Spektrin
je hlavní protein cytoskeletu erytrocytu, složený ze 2 řetězců, z nichž
každý je složen přibližně ze 100 podjednotek. Podjednotky alfa a beta jsou
složeny ze 106 aminokyselinových zbytků uspořádaných do tří alfa-helixů.
V cytoskeletu se vyskytuje jako tetramér alfa2beta2.
Udržuje bikonkávní tvar erytrocytů. Propojen s band-3 proteinem prostřednictvím
ankyrinu a přes band-4.1
protein je vázán na transmembránový integrální glykoforin
a aktinová vlákna.
Poznámka
Skelet erytrocytové membrány je
zodpovědný za její tvar. Bikonkávní diskoidní tvar normálních erytrocytů umožňuje
velmi rychlou difuzi kyslíku k molekulám hemoglobinu, které nejsou od povrchu
buňky dále než 1 mm. Okrajové a prohloubené oblasti
však nezaujímají na membráně erytrocytu pevné místo. Membrána se posunuje, ale
její tvar se přitom udržuje. Tato obdivuhodná mechanická vlastnost membrány
erytrocytů je dána submembránovou sítí proteinů. Fluidita a pružnost, kterou
membránám erytrocytů propůjčuje membránový skelet, má důležité fyziologické
důsledky. Aby se erytrocyty krevním proudem dostaly i přes nejtenčí kapiláry,
musí být membrána erytrocytů s jejím skeletem v podstatě tekutá a snadno
deformovatelná. Na membránovém skeletu erytrocytů se podílí ze dvou třetin spektrin,
který svojí zvláštní konformací vytváří podpůrnou síť membrány a spolu s jiným
proteinem - ankyrinem a dále proteinem svalových vláken - aktinem udržují
bikonkávní tvar lidského erytrocytu.
U hereditární
sférocytózy postižení jedinci,
kteří mají kulovité červené krvinky, relativně křehké a neohebné, trpí
hemolytickou anemií, protože jejich červené krvinky při průchodu slezinou,
která odstraňuje staré erytrocyty, které ztratily svoji pružnost, je předčasně
degraduje. Příčina tkví ve snížené produkci spektrinu a ve tvorbě abnormálního
spektrinu, který se váže se sníženou aktivitou na membránový protein pruhu 4.1. nebo tento protein není vůbec
přítomen („pruhy" - rozumí se frakce na SDS-polyakrylamidové gelové
elektroforéze extraktu erytrocytové membrány).
Obr.:Schéma
organizace hlavních membránových a cytoskeletových proteinů v erytrocytu
Další informace
Daniel Feřtek, Antonín Jabor
.