Cytochrom-c oxidáza

EC 1.9.3.1

CAS 9001-16-5

Systematický název: ferrocytochrom-c:oxygen oxidoreductase

Synonyma: cytochrom a₃, cytochrome-c oxidase, ferrocytochrome-c:dioxygen oxidoreductase, Warburgův respirační enzym, indophenol oxidasa, indophenolasa, NADH cytochrom c oxidáza, komplex IV (mitochondriální elektronový transport), ferrocytochrom c oxidasa, cytochrome aa₃

 

Enzym ze skupiny oxidoreduktáz katalyzující reakci

 

4 ferrocytochrom c  + O₂   «  4 ferricytochrom c + 2H₂O

 

Kofaktorem je měď. Enzym je hlavním respiračním proteinem živočišných a rostlinných mitochondrií, katalyzuje oxidaci Fe(II)-cytochromu c a redukci O₂ na vodu. Obsahuje dva hemy a tři atomy mědi, uspořádané do tří center. Hem a₃ a měď-B tvoří centrum které reaguje s O₂; druhý hem je cytochrom a; třetí místo je měď-A, dinukleární centrum. Redukce O₂ na vodu je spojena s vyloučením 4 protonů z intramitochondriálního kompartmentu.

 

Existuje geneticky podmíněný deficit (OMIM 220110). Jedná se o autosomálně recesivní letální vadu s neurologickými projevy (apatie, nystagmus, generalizovaná progresivní neonatální hypotonie, nekoordinace), neschopností tolerovat zátěž (tachykardie, dušnost), myopatiemi, svalovou únavou. Laboratorně je laktátová acidóza, proteinurie, glykosurie, hyperkalciurie, generalizovaná aminoacidurie.

 

Zdroj: Glossary of terms used in bioinorganic chemistry, IUPAC Recommendations 1997

 

Další informace:

·         Klasifikace enzymů

 

Antonín Jabor, Jiřina Lukášková

recenzoval Jaroslav Racek