Hesla a pojmyHESLAHesla - *

Deficit syntázy LTC4

AJEIL

Deficit syntázy LTC4 je dědičná porucha metabolismu, která se řadí mezi poruchy metabolismu leukotrienů.

Synonyma: LTC4-synthase deficiency

Klasifikace (Blau, 2003): 34.1

McKusick (OMIM): 246530

Chromosomální lokalizace: 5q35

 

Mezi základní známky patří psychomotorická retardace, progresivní deteriorace funkcí, muskulární hypotonie, minimální spontánní pohyblivost, mikrocefalie, úmrtí do jednoho roku života.

 

Literatura

Physician’s Guide to the Laboratory Diagnosis of Metabolic Diseases. 2nd Edition. Eds. N. Blau, M. Duran, M. E. Blaskovics, K. M. Gibson. Springer Verlag, Berlin Heidelberg, 2003. ISBN 3-540-42542-x.

 

Další informace:

 

Antonín Jabor

.