Pyruvát dehydrogenáza (lipoamid)EC 1.2.4.1CAS Systematický název: Synonyma: pyruvát dekarboxyláza, pyruvát dehydrogenáza
Enzym ze skupiny oxidoreduktáz katalyzující reakci pyruvát + lipoamid « S-acetyldihydrolipoamid + CO2
Součást multienzymového pyruvát dehydrogenázového
komplexu jako složka označovaná E1. Kofaktorem je thiamin difosfát. Je složen ze
dvou podjednotek alfa a dvou pojednotek beta. Alfa podjednotka je kódována na X chromosomu
v oblasti Xp22.1-p22.2.
Při poruše vzniká ataxie s laktátovou acidózou I (OMIM 312170,
208800).
Další informace:
Antonín Jabor.