Odborné textyRepetitorium - klinická genetikaRepetitorium - biochemie obecná

Vazba 2,3-bisfosfoglycerátu na hemoglobin

AJESA

2,3-bisfosfoglycerát se váže na deoxyhemoglobin a tuto konformaci molekuly pomáhá udržovat, takže snižuje afinitu kyslíku k hemoglobinu. 2,3-bisfosfoglycerát se syntetizuje v erytrocytech, jeho koncentrace uvnitř erytrocytů dosahuje 5 mmol/l. Při adaptaci na vysoké nadmořské výšky stoupá syntéza 2,3-bisfosfoglycerátu v erytrocytech již během několika desítek hodin.

 

Syntéza představuje odbočku glykolýzy:

 

glyceraldehyd-3-fosfát se mění glyceraldehyd-3-fosfátdehydrogenázou na 1,3-bisfosfoglycerát, který se mění buď na 3-fosfoglycerát (normální část glykolýzy, katalyzuje fosfoglycerátkináza) nebo na 2,3-bisfosfoglycerát (bisfosfoglycerátmutázou). 2,3-bisfosfoglycerát se mění 2,3-bisfosfoglycerátfosfatázou na 3-fosfoglycerát. 3-fosfoglycerát se mění fosfoglycerátmutázou na 2-fosfoglycerát.

 

                                                                glyceraldehyd-3-fosfát

 

 

                                                                1,3-bisfosfoglycerát

 

 

                                                                3-fosfoglycerát                     2,3-bisfosfoglycerát

 

 

                                                                2-fosfoglycerát

 

 

Při enzymových defektech glykolytické dráhy se může měnit disociační křivka hemoglobinu pro kyslík:

 

  • deficit hexokinázy ® nižší koncentrace meziproduktů glykolýzy ® nižší koncentrace 2,3-bisfosfoglycerát ® vyšší afinita pro O2 ® posun disociační křivky doprava

 

  • deficit pyruvátkinázy ® vyšší koncentrace meziproduktů glykolýzy ® ­vyšší koncentrace 2,3-bisfosfoglycerát ® nižší afinita pro O2 ® posun disociační křivky doleva

 

 

Další informace:

Acidobazická rovnováha

Vazba 02 na hemoglobin

Vazba 02 na myoglobin

Vazba Cl- na hemoglobin

Vazba CO2 na hemoglobin

 

Antonín Jabor