Odborné textyRepetitorium - klinická genetikaRepetitorium - svaly

Plektin

AJEWH

Plektin (plectin) je protein cytoskeletu příčně pruhovaného svalu, který je asociován s intermediárními filamenty, zejména desminem. Gen pro plektin (PLEC1) je na dlouhém raménku chromosomu 8 (8q24). Plektin se kromě svalu vyskytuje v různých tkáních a buňkách, kde je distribuován společně s dalšími složkami proteinů intermediálrních vláken, jako jsou vimentin, cytokeratin a gliální fibrilární kyselý protein (glial fibrillar acidic protein). Plektin je schopen vazby na aktin. Dalšími vazebnými partnery plektinu jsou alfa-apektrin (fodrin), vysokomolekulární proteiny asociované s mikrotubuly, integrin beta4 a myosin II. V příčně pruhované svalu je plektin  lokalizován na úrovni Z-disku a pod sarkolemou. Porucha tvorby plektinu vede k epidermolysis bullosa simplex s autosomálně recesivní dědičností a projevy muskulární dystrofie.

 

Další informace

Fyziologie a biochemie svalu

Antonín Jabor