11-beta hydroxyláza
EC 1.14.15.4
Systematický název:
steroid,reduced-adrenal-ferredoxin:oxygen oxidoreductase (11
beta-hydroxylating)
Synonyma: steroid
11 beta-monooxygenase; steroid 11 beta-hydroxylase; steroid 11/18-hydroxylase;
oxygenase, Cytochrome p450 XIB1, 11β-OHD
Gen a lokus: CYP11B1, 8q21
OMIM: 610613
Funkce:
katalyzuje hydroxylaci 11-deoxykortikosteronu v mitochondriích na
kortikosteron.
Katalyzovaná reakce:
steroid + redukovaný ferredoxin nadledvinek + O2 = 11β-hydroxysteroid + oxidovaný
ferredoxin nadledvinek + H2O
Další podrobnosti:
Heme-thiolate protein (P-450). Také hydroxyluje steroidy na
pozici 18, konverguje 18-hydroxykortikosteron na aldosteron. Při deficitu
vzniká geneticky podmíněná kongenitální adrenální hyperplázie s virilizací,
poruchami růstu, hypokalémií a hypertenzí.