Orgánově specifické autoimunitní choroby patří mezi autoimunitní choroby, u nichž dochází k autoreaktivitě vůči antigenům, jejichž exprese je omezena na určitý typ orgánu nebo tkáně. Přehled základních chorobných jednotek, které se tradičně řadí do skupiny orgánově specifických imunopatologických chorob, je uveden v tabulce. Autoimunitní reakce je u těchto chorob namířena proti strukturám, které jsou více méně specifické pro daný orgán. V klinické praxi je diagnostická přítomnost autoprotilátek v séru proti cílovým autoantigenům příslušných tkání. Na destrukci tkáně se podílejí cytotoxické reakce, ať již zprostředkované protilátkami nebo buňkami (imunopatologické reakce II. a IV. typu). U některých chorob se uplatňuje také stimulační nebo blokující autoprotilátky. U pacientů s lokalizovanými imunopatologickými chorobami se často vyskytují v séru protilátky proti několika různým orgánovým strukturám současně, i když klinicky manifestní onemocnění se může týkat jen jednoho orgánu. Nejčastěji se vyskytuje tzv. thyreogastrický syndrom (thyreoiditida a atrofická gastritis). Vzácné onemocnění postihující několik žláz s vnitřní sekrecí současně se označuje jako autoimunitní polyendokrinopatie (I.typ). V příbuzenstvu nemocných orgánově specifickými chorobami jsou často detekovatelné různé autoprotilátky bez klinického onemocnění. Laboratorní diagnostika onemocnění, která nejsou provázena výskytem autoprotilátek, je problematická (např. demyelinizační onemocnění typu roztroušené sklerózy).
Hlavní orgánově specifická autoimunitní onemocnění
|
Skupina |
Onemocnění |
Autoprotilátky s převážně diagnostickým významem |
Autoprotilátky diagnostické i patogenetické |
Autoreaktivní lymfocyty T |
|
Autoimunitní endokrinopatie |
Hashimotova thyreoiditda |
Proti thyreoglobulinu a proti mikrozómům thyreocytů |
|
|
|
Graves-Basedowova choroba, thyreotoxikóza |
|
Proti receptoru pro TSH |
|
|
|
Juvenilní diabetes mellitus |
Proti antigenům b-buněk pankreatu (hlavně dekarboxyláze kyseliny glutamové, GAD65) |
|
Proti GAD65 |
|
|
Addisonova choroba |
|
Proti antigenům kůry nadledvin (21-OH hydroxyláza) |
|
|
|
Atrofická gastritida a perniciózní anémie |
|
Proti žaludeční H+/K+ ATPáze (součásti protonové pumpy a tzv. vnitřního faktoru zodpovědného za transport vitaminu B12) |
|
|
|
Autoimunitní poruchy reprodukce a syndrom předčasného ovariálního selhání |
|
Proti různým antigenům gonád, zejména proti enzymům účastnících se steroidogeneze |
|
|
|
Autoimunitní polyglandulární syndromy |
|
kombinace různých předchozích autoprotilátek |
|
|
|
Autoimunitní neurologická onemocnění |
Myasthenia gravis |
|
Proti acetylcholinovému receptoru |
|
|
Periferní demyelinizační neuropatie |
|
Proti gangliosidům (GM1) |
|
|
|
Roztroušená skleróza |
Autoprotilátky nepřítomny |
|
Proti bazickému myelinovému proteinu |
|
|
Autoimunitní cytopenie |
Hemolytická anémie |
|
Proti membránovým erytrocytárním antigenům |
|
|
Trombocytopenie |
|
Proti trombocytárním antigenům (GP IIb/IIIa) |
|
|
|
Neutropenie |
|
Proti membránovým antigenům neutrofilů (Fc receptorům, b2 integrinům aj.) |
|
|
|
Autoimunitní kožní onemocnění |
Pemphigus |
|
Proti bazální vrstvě epidermis (např. desmoglein 1 a 3) |
|
|
Psoriáza |
Autoprotilátky nepřítomny |
|
Proti neznámému autoantigenu (v.s.cytokeratin 17) |
|
|
Autoimunitní oční onemocnění |
Uveitis |
Autoprotilátky nepřítomny |
|
Proti retinálnímu S autoantigenu |
Další informace
Jiřina Bartůňková