Wegenerova granulomatóza patří do skupiny vaskulitid postihujících malé cévy (AAV-ANCA-asociované vaskulitidy). Onemocnění je charakterizováno nekrotizujícím granulomatózním zánětem horních (sinusitidy) nebo dolních cest dýchacích a dalšími infekcemi v ORL oblasti (otitidy, mastoiditidy), glomerulonefritidou a systémovou vaskulitidou, která může postihnout kterýkoliv orgán. Posloupnost příznaků může být různá, onemocnění může začít i renálním postižením (akutní renální selhání na podkladě rychle progredující glomerulonefritidy) a postižení dýchacích cest případně jiných orgánů se vyvine až postupně. Epidemiologické studie odhadují, že Wegenerova granulomatóza se vyskytuje s frekvencí asi 1-5/100 000, maximum výskytu je mezi 40-60 rokem života, poměr žen a mužů je přibližně 1:1,5. V dětství je velmi vzácná.
V laboratorním vyšetření je diagnostický průkaz autoprotilátek ANCA typu C (cytoplasmová fluorescence) reagující s enzymem primárních granul neutrofilů, proteinázou 3. Specifita a senzitivita tohoto vyšetření je velmi vysoká, kolem 96%. Limitované formy Wegenerovy granulomatózy postihují omezený počet orgánů a nemusí být provázeny ANCA. Histologické vyšetření se provádí většinou z biopsie ledviny, případně sliznice nosní. V ledvinách je typická glomerulonefritida s tvorbou srpků (extrakapilární proliferace), granulomy mohou být přítomny (jejich abscence však diagnózu Wegenerovy granulomatózy nevylučuje, záleží na stádiu choroby). Imunofluorescenčním vyšetření nejsou prokazatelná depozita imunokomplexů, jde o tzv. pauciimunní typ.
Jiřina Bartůňková