Feochromocytom je
nádor vycházející s feochromocytů tj. chromafinních buněk dřeně nadledviny
nebo paraganglií sympatiku. Je relativně vzácný, lze jej zjistit asi u 0,1 %
nemocných s arteriální hypertenzí. V 10 % je maligní. Familiární
feochromocytom je součástí mnohočetné endokrinní adenomatózy typu II, nebo je
způsoben mutací sukcinátdehydrogenázy.
Klinický obraz je dán nadprodukcí katecholaminů (ve
většině případů především noradrenalinu). Stěžejním příznakem je hypertenze,
asi u poloviny nemocných trvalá, jindy záchvatovitá. Metabolický efekt
katecholaminů se může klinicky projevuje váhovým úbytkem, někdy i mírně
zvýšenou teplotou.
Stanovení diagnózy - laboratorně můžeme zjistit vyšší hodnotu
hematokritu jako výraz hypovolémie, abnormální glukózovou toleranci,
hyperkalcémie se může vyskytovat i bez současného postižení příštítných
tělísek.
Regitinový test spočívá
v intravenózní aplikaci 5 mg fentolaminu (Regitine amp 10 mg Novartis)
s měřením tlaku každých 30 vteřin po 3 minuty a poté dalších 7 minut
každou minutu. Pokles systolického tlaku po tomto alfa blokátoru o více než 35
a diastolického o více než 25 torrů je suspektní z katecholaminy vyvolané
hypertenze a vodítkem k dalšímu vyšetření.
Základní význam pro
diagnózu má
zjištění zvýšeného výdeje volných (nekonjugovaných) katecholaminů a jejich
metabolitů – metanefrinu a normetanefrinu močí za 24 hodin event. v séru.
Stanovení kyseliny vanilmandlové (VMK) je málo citlivé a málo specifické.
Dietní opatření nejsou při současných metodách stanovení většinou třeba, před
sběrem vysazujeme pokud možno veškerou terapii, zejména betablokátory, dopegyt,
inhibitory MAO, tricyklická antidepresiva. V případě nutnosti může nemocný
užívat diuretika, ACE inhibitory a inhibitory kalciového kanálu. Nemá-li nemocný
během sběru záchvat ani hypertenzi, nevylučuje normální výsledek feochromocytom
a v takových případech je dobře zahájit sběr moči (sběr moči do 20 ml 8 M
HCl) až v době záchvatu (ať je v kteroukoliv denní dobu).
Dynamické testy stimulační (glukagonový,
histaminový) jsou nebezpečné a dnes se prakticky nepoužívají, cenný je naopak klonidinový supresní test. Jeho princip spočívá v průkazu
nedostatečné suprese plazmatického (event. močového) noradrenalinu perorálně
podaným klonidinem. Významné jsou zobrazovací metody (CT a MR)
Léčba
- bezprostředně
po stanovení diagnózy by měl nemocný začít užívat alfa blokátory sympatiku. Pro
zvládnutí záchvatů a akutní snížení tlaku je vhodný injekční fentolamin.
Betablokátor se nasazuje zásadně až po zahájení terapie alfalytické.
Definitivní léčba je chirurgická, zákroku však musí předcházet alespoň dva
týdny konzervativní léčby alfablokátory a dostatečný obsah soli
v dietě k doplnění intravaskulárního objemu.
Další informace
Klinická
biochemie hormonálních poruch
Jan Čáp
.