Odborné textyRepetitorium - klinická genetikaRepetitorium - hematologie

Koagulace - vývoj během života jedince

EFAFA

Vývoj koagulačních systémů během života

 

Fetální období:

Syntéza koagulačních proteinů začíná v 10. týdnu vývoje plodu a během nitroděložního vývoje se hladiny postupně zvyšují.

 

19.-26. týden jsou hladiny faktorů na 1/3 až 1/2 hodnot neonatálních (fibrinogen 1g/l, F VII 27 %, FV a VIII kolem 33 %, FIX 10 %). Inhibitory (AT, PC, PS, HCII) jsou na 1/5 až 1/2 hodnot neonatálních, TFPI na 2/3 neonatálních hodnot.

Koagulační časy jsou prodlouženy (PT kolem 32 sec, APTT kolem 160 sec)

 

30.-38. týden jsou hladiny faktorů na 1/2 až 3/4  hodnot neonatálních (fibrinogen 1,35 g/l, FVII 46 %, FV a VIII 50 %, FIX 12 %). Inhibitory (AT, PC, PS, HCII) jsou na 1/2  až 3/4  neonatálních hodnot, TFPI je stejný jako v neonatálním období.

Koagulační časy – PT kolem 22 sec, APTT kolem 105 sec

 

Novorozenci:

Zralí novorozenci dosahují cca 30 - 50 % hladin koagulačních faktorů dospělých (týká se FIX, FII, FVII, FIX a FXII)a během prvního půl roku hladiny dále stoupají a v půl roce se blíží hodnotám dospělých. Přesto jsou v průměru cca o 20% nižší než u dospělých. Hladiny FV, FVIII, FXIII a VWf  jsou stejné jako u dospělých. Inhibitory jsou na 1/2  hladinách dospělých kromě PC, který je na 1/3 hladině dospělých. PS je přítomen prakticky pouze ve volné formě pro velmi nízkou hladinu jeho vazného proteinu (C4bBP).

Obdobně jako koagulační faktory stoupají během prvního půl roku života i hladiny inhibitorů a v půl roce dosáhnou hladin dospělých. Výjimkou je protein C (PC), který dosáhne hladin dospělých až v pozdním dětství.

Koagulační časy  - po narození APTT kolem 44 sec, PT kolem 17 sec. Postupně se zkracují a časů dospělých dosáhnou nejpozději v půl roce věku.

 

Koagulační rovnováha je díky malým rezervám při nízkých hladinách faktorů i inhibitorů velmi křehká a může být porušena i velmi malými podněty.

 

Vyšší věk:

Změny v hladinách koagulačních proteinů se objevují po 50. roce života. Nejvíce stoupají hladiny fibrinogenu, FVIII, FVIIa, méně FVII, FIX, PAI 1, TFPI. Klesají hladiny FII, FX, AT. Zvyšují se hladiny markerů aktivace koagulace – D Dimery, fragmenty protrombinu 1 a 2, komplex plazmin-antiplazmin a trombin-antitrombin. Zvyšujícím se věkem jsou tyto změny stále výraznější, zejména hladina D Dimerů může stoupnout ve věkové skupině 90 - 100 let až na tisícinásobek normy pro věk do 50-ti let.

 

Další informace

Hematologie

 

Eva Fenclová