Akutní leukémie tvoří asi 10 % z celkového počtu lidských nádorů, původ není znám. Jedná se o zhoubná onemocnění krvetvorné tkáně. Patologicky se množí (proliferuje) jeden nebo i více klonů krvetvorných buněk (převládá tvorba před zánikem, zastaví se vyzrávání).

Nález: dřeň (potlačena tvorba jiných řad)

obvodová krev (vyplavují se mladé formy buněk, anémie, trombocytopenie)

orgány (slezina, játra, lymfatické uzliny - infiltrace)

FAB klasifikace – dělení podle morfologie a cytochemie:

Obecná kritéria pro zařazení AL:

počet blastů nad 30 % ve dřeni
počet blastů a promyelocytů (promonocytů) ve dřeni nad 50 %
erytroleukémie – více než 50% erytroblastů a více než 30% myelomonoblastů ve dřeni

M₀ - akutní leukémie nediferencovaná. Nelze určit typ cytochemickými metodami. Defekt již

ve velmi raném stadiu vývoje (na úrovni pluripotentní kmenové buňky). Imunologické a

cytogenetické metody umožňují rozlišit příslušnost buněk.

M₁- akutní myeloblastová leukémie bez vyzrávání. Některé blasty s azurofilním zrněním,

ojediněle Auerovy tyčky (náznak diferenciace buněk). Pozitivní je cytochemická reakce

na myeloperoxidázu a Sudan B.

M₂- akutní myeloblastová leukémie s vyzráváním. Blasty i promyelocyty s mnoha

azurofilními granuly a Auerovými tyčkami. Pozitivní je cytochemická reakce na

myeloperoxidázu a Sudan B.

M₃ - akutní promyelocytární leukémie. Abnormální promyelocyty s velkými jádry a jadérky.

Hypergranulární forma (v buňkách jsou časté Auerovy tyčky ve snopečcích) nebo

mikrogranulární forma (buňky připomínají spíše atypické monocyty). Pozitivní je

cytochemická reakce na myeloperoxidázu, Sudan B a chloracetátesterázu, aktivita

nespecifické esterázy se blokádou NaF nesnižuje.

M₄ - akutní myelomonoblastová leukémie. Blasty vykazují znaky obou řad, myeloidní i

monocytové. Více než 20 % tvoří promonocyty a monocyty a nejméně 20 %

myeloblasty a promyelocyty. Pozitivní je cytochemická reakce na chloracetátesterázu,

peroxidázu, nespecifická esteráza není tlumena NaF.

M₅- akutní monoblastová leukémie. Buňky jsou málo diferencované, vyskytují se velké

monoblasty s bohatou cytoplazmou. Aktivita nespecifické esterázy se po blokádě NaF

snižuje (3 % leukemických buněk), po přidání butyrátu se stupňuje pozitivita

nespecifické esterázy v monocytech.

M₆ - akutní erytroleukémie. Ve dřeni je více než 50% erytroblastů a více než 30%

myelo- a monoblastů. Pozitivní je cytochemická PAS reakce.

M₇ - akutní megakaryoblastová leukémie. Proliferace fibroblastů vede k fibróze dřeně.

L₁ - akutní lymfoblastická leukémie dětského věku, homogenní populace malých buněk.

L₂- akutní lymfoblastická leukémie dospělého věku, nestejnorodé populace buněk.

L₃ - akutní lymfoblastická leukémie, buňky podobné lymfoblastům Burkittova lymfomu

(buňky s vakuolami a bazofilní cytoplazmou).

Cytochemie – PAS pozitivita u leukémií vycházejících z B - lymfocytární řady.

KF pozitivita u leukémií vycházejících z T - lymfocytární řady.

Akutní leukémie - výskyt v každém věku (AML – převážně dospělí, ALL - převážně děti)

Léčba: cytostatiky

alogenní nebo autologní transplantace

Klasifikace podle WHO:

Revize všech předchozích klasifikací, je založena na principu klasifikace podle morfologie, cytochemie, cytogenetiky, molekulární genetiky a imunofenotypizace.

Základní dělení AML (akutních myeloidních leukémií):

1) AML s rekurentní genetickou abnormalitou

2) AML s multilineární dysplazií

3) AML související s léčbou

4) AML jinak neklasifikovatelné

5) AML nejasného původu

ALL (akutní lymfoblastické leukémie) podle WHO jsou řazeny k nádorům z prekurzorových buněk T a B řady. Patří do stejné skupiny onemocnění jako lymfomy, ale s různou klinickou manifestací.

Základní rozdíly:

FAB – blasty počítány z neerytroidních buněk.

WHO – blasty počítány ze všech jaderných buněk.

Počet blastů ve dřeni: FAB - 30 %

WHO - 20 %

WHO – AML je diagnostikována i u stavů s méně než 20 % blastů (dřeň i periferie), je-li prokázána rekurentní genetická abnormalita.

Další informace:

Hemopoéza
Hematologie

Ilona Fátorová

Leukémie akutní