Myeloproliferativní
onemocnění jsou charakterizována hyperproliferací dřeňových
buněk, vzniklou na podkladě klonální poruchy primární kmenové buňky. Odlišuje
se několik základních typů, které jsou různě přesně charakterizovány. Dělícím
kriteriem je jednak molekulární genetika (přítomnost či nepřítomnost fuzního
genu BCR-ABL), dále histologie kostní dřeně (vzorek získaný trepanobiopticky,
prostá cytologie nestačí), laboratorní nález v periferní krvi – spíše
orientační, není příliš charakteristický ale upozorní na přítomnost poruchy,
autonomní růst erytroidních prekurzorů bez přítomnosti erytropoetinu.
Z cytochemických vyšetření se používá stanovení skore alkalické fosfatázy
v neutrofilních granulocytech periferní krve. V úrovni experimentu je
vyšetřování četnosti receptorů pro trombopoetin na trombocytech
Genetika: přítomen
fuzní gen BCR-ABL stanovení metodou PCR
Alkalická
fosfatáza v leukocytech: snížené skóre (0 – 20).
Genetika:
nepřítomen fuzní gen BCR-ABL stanovení metodou PCR
Genetika:
nepřítomen fuzní gen BCR-ABL stanovení metodou PCR
Alkalická
fosfatáza v leukocytech: zvýšené skóre (150 – 250).
Genetika:
nepřítomen fuzní gen BCR-ABL stanovení metodou PCR
Zde terminologická poznámka – jako
trombocytemii označujeme vysoký počet
trombocytů z důvodu hematologického onemocnění, narozdíl od trombocytózy,
která je sekundární – záněty, hyposideremie a jiné příčiny - a není tedy
důsledkem hematologického onemocnění.
Skóre alkalické fosfatázy v neutrofilních granulocytech periferní
krve:
pozitivita buňky se dělí do 5 tříd (negativní – 0, pozitivita 1 – 4).
Hodnotí se 100 elementů (neutrofilní tyče, segmenty), počet elementů
v jednotlivých třídách se vynásobí
číslem třídy a hodnoty se sečtou. Normální hodnoty jsou 30 – 185.
Další informace:
Ilona Fátorová
Eva Fenclová