Myelodysplastický
syndrom (MDS)
Primární MDS - neznámá příčina.
Sekundární MDS - způsobený viry, tumory, chemickými látkami, zářením.
Znaky:
· kvalitativní i kvantitativní poruchy všech řad, většinou přechází (až ze 40 %) v AL
· cytopenie v periferii
· snížená hodnota jedné i více řad hematopoézy
· poruchy funkce krvinek
· špatná odpověď na léčbu (50 % nemocných umírá v důsledku cytopenie nebo krvácení)
Dělení dříve:
Dělení dnes:
|
Periférie |
Dřeň |
||
|
1 |
RA |
anémie, blasty pod 1% |
dysplázie v červené řadě, méně než 5 % blastů a 15 %
prsténčitých sideroblastů |
|
2 |
RAS |
viz RA |
viz RA, ale nejméně 15 % prsténčitých sideroblastů (RS) |
|
3 |
RCMD (RA s multilineární dysplázií) |
bi-pancytopenie, méně než 1 % blastů |
dysplazie v nejméně 10 % buněk dvou myeloidních řad,
méně než 5 % blastů a 15 % RS |
|
4 |
RCMD-RS |
viz RCMD, ale nejméně 15 % RS |
|
|
5 |
RAEB I |
bi- pancytopenie, méně než 5 % blastů, monocyty |
dysplázie, 5 - 9 % blastů |
|
6 |
RAEB II |
bi-pancytopenie, 5 –19 % blastů (možné i Auerovy tyče), monocyty |
dysplázie, 10 –19 % blastů (možné i Auerovy tyče |
|
7 |
MDS,U |
neutropenie, trombocytopenie, méně než 1 % blastů |
unidysplazie (granulo- nebo megakaryopoéza), méně než 5
% blastů |
|
8 |
MDS s izolovanou cgromozomální abnormalitou del
(5q |
anémie, leukopénie, méně než 5 % blastů, i zvýšený počet trombocytů |
i zvýšený počet megakaryocytů - dysplazie, méně než 5 %
blastů, izolovaná cytogenetická abnormalita del(5q) |
Další informace:
Laboratorní diagnostika onemocnění
Ilona Fátorová