Diagnózy a syndromyDiagnózy a syndromy neformalizované

Myelodysplastický syndrom

FIAJS

Myelodysplastický syndrom (MDS)

 

Primární MDS - neznámá příčina.

Sekundární MDS - způsobený viry, tumory, chemickými látkami, zářením.

 

Znaky:

·         kvalitativní i kvantitativní poruchy všech řad, většinou přechází (až ze 40 %) v AL

·         cytopenie v periferii

·         snížená hodnota jedné i více řad hematopoézy

·         poruchy funkce krvinek

·         špatná odpověď na léčbu (50 % nemocných umírá v důsledku cytopenie nebo krvácení)

 

Dělení dříve:

  • Refrakterní anémie (RA)
  • RA s prsténčitými sideroblasty
  • RA s excesem blastů (RAEB)
  • RA v transformaci do AL (RAEB +)
  • CMML

 

Dělení dnes:

 

                                           

                                            Periférie

 

Dřeň

 

1

RA

anémie, blasty pod 1%

dysplázie v červené řadě, méně než 5 % blastů a 15 % prsténčitých sideroblastů

2

RAS

viz RA

viz RA, ale nejméně 15 % prsténčitých sideroblastů (RS)

3

RCMD

(RA s multilineární dysplázií)

bi-pancytopenie, méně než 1 % blastů

dysplazie v nejméně 10 % buněk dvou myeloidních řad, méně než 5 % blastů a 15 % RS

4

RCMD-RS

viz RCMD, ale nejméně 15 % RS

5

RAEB I

bi- pancytopenie, méně než 5 % blastů, monocyty

dysplázie, 5 - 9 % blastů

6

RAEB II

bi-pancytopenie, 5 –19 % blastů (možné i Auerovy tyče), monocyty

dysplázie, 10 –19 % blastů (možné i Auerovy tyče

7

MDS,U

neutropenie, trombocytopenie, méně než 1 % blastů

unidysplazie (granulo- nebo megakaryopoéza), méně než 5 % blastů

8

MDS s izolovanou cgromozomální abnormalitou del (5q

anémie, leukopénie, méně než 5 % blastů, i zvýšený počet trombocytů

i zvýšený počet megakaryocytů - dysplazie, méně než 5 % blastů, izolovaná cytogenetická abnormalita del(5q)

 

Další informace:

Hemopoéza

Laboratorní diagnostika onemocnění

Hematologie

 

Ilona Fátorová