Nefrotický syndrom není
klinická jednotka (onemocnění), ale syndrom charakterizovaný výrazně zvýšenou
permeabilitou glomerulárních kapilár pro sérové proteiny (především albumin) s
málo vyznačenými zánětlivými změnami. Hlavní znakem je masivní proteinurie (> 3,5 g/den), a to
u nefrotického syndromu s minimálními změnami selektivní (pro ztrátu
elektronegativní repulzní aktivity), jinak většinou neselektivní. Důsledkem
ztrát bílkovin je hypoalbuminemie (< 30 g/l), edém (snížení intravaskulárního onkotického
tlaku, retence Na+ a vody pro sekundární hyperaldosteronismus
navozený hypovolémií), hyperlipoproteinémie (zvýšená syntéza VLDL v játrech,
snížený katabolismus LDL i VLDL remnants), pravděpodobně jako kompenzace
sníženého onkotického tlaku pro hypoalbuminémii, snížení dalších transportních
proteinů jako je transferin (¯ S-Fe), transkortin, thyroxin-vázající globulin (¯ celkového T4 a T3 uptake), snížení vazebných
proteinů pro vitaminy D (Gc-protein), pro Zn a Cu.
Nefrotický syndrom se
klinicky projevuje jako:
·
Nefrotický syndrom s
minimálními změnami (genuinní lipoidní nefróza, izolované poškození pedicel).
Onemocnění především dětského věku (3-6 let), s výraznou selektivní proteinurií
(3-10 g/den, často nad 15 g/den), dobře odpovídá na léčbu kortikoidy (už po
dvou týdnech). Není snížena GFR, urea a kreatinin v séru normální, je typický
elektroforeogram sérových proteinů (velmi snížený albumin, snížený
a1-globulin, výrazně zvýšený a2-globulin a b-globulin, snížený g-globulin). Sérový cholesterol je zvýšený (7 mmol/l a
více), triacylglyceroly rovněž ( 3 mmol/l a více)
·
Nefrotický syndrom při
jiných renálních onemocněních (sekundární). Může provázet systémová onemocnění
pojiva, některé infekční choroby, amyloidózu, mnohočetný myelom, nádorová
onemocnění, trombózu renálních žil, dále může být navozen léky anebo toxiny
nebo být projevem alergické reakce. Proteinurie bývá glomerulární (nebo
glomerulotubulární) neselektivní
Jaroslav
Masopust.