L-Pipekolová
kyselina (Pip, OMIM 600964, 239400) se
metabolizuje v peroxizomech, vzniká při vedlejší cestě odbourávání lysinu (oxidační deaminace alfa-aminoskupiny za
katalýzy lysindehydrogenázy). L-Pipekolová kyselina se dále metabolizuje na 2-aminoadipát, ze kterého přes několik meziproduktů (2-oxoadipát,
glutarylkoenzym A) vzniká krotonylkoenzym A, který vstupuje do beta-oxidace
mastných kyselin.
Fyziologicky
se L-pipekolová kyselina vyskytuje ve stopovém množství v moči, zvýšené hodnoty nacházíme při hyperpipekolatemii.
Další informace: