Hesla a pojmyHESLAHesla - *

Sacharopin

KPAEQ

L-Sacharopin (Sac, OMIM 267800) je metabolitem hlavní cesty odbourávání lysinu, vzniká jeho kondenzací s 2-oxoglutarátem za katalýzy lysin-2-oxoglutarátreduktázy. Ze sacharopinu vzniká dehydrogenací a hydrolýzou glutamát a allysin (anion 2-aminoaldehydadipátu), který se oxiduje na 2-aminoadipát. Z 2-aminoadipátu vzniká přes několik meziproduktů (2-oxoadipát, glutarylkoenzym A) krotonylkoenzym A, který vstupuje do beta-oxidace mastných kyselin.

Fyziologicky není L-sacharopin přítomen v krvi, ani v moči. Zvýšenou koncentraci L-sacharopinu v krvi (spolu s citrulinem, homocitrulinem) a zvýšené vylučování sacharopinu močí (spolu s homoargininem a 2-aminoadipátem) nalézáme u sacharopinurie.

 

Další informace:

 

Karolína Pešková

recenzoval Josef Hyánek