Hesla a pojmyHESLAHesla - *

Sfingolipidózy

KSAAB

Sfingolipidózy - lyzosomální choroby, střádavé choroby. Hromadění komplexních lipidů v tkáních, rychlost jejich syntézy je stejná jako u zdravého jedince, je ovšem porucha jejich odbourávání. V důsledku genetické mutace je nedostatek specifického enzymu, který je nezbytný pro štěpení lipidů nebo chybí klíčový proteinový aktivátor enzymu.

 

Další informace

 

Marta Kalousová