Diagnózy a syndromyDiagnózy a syndromy neformalizované

Acidémie D-glycerová

KSABV

D-glycerová acidémie je dědičná porucha metabolismu, která se řadí mezi poruchy metabolismu sacharidů.

Synonyma: D-glyceric acidemia

Klasifikace (Blau, 2003): 15.7

McKusick (OMIM): 220120

Chromosomální lokalizace:

Defekt enzymu: EC 2.7.1.31.

 

Mezi základní známky patří především neurologická symptomatologie.

Podkladem je defekt glycerát kinázy.

 

Literatura

Physician’s Guide to the Laboratory Diagnosis of Metabolic Diseases. 2nd Edition. Eds. N. Blau, M. Duran, M. E. Blaskovics, K.M. Gibson. Springer Verlag, Berlin Heidelberg, 2003. ISBN 3-540-42542-x.

 

Další informace

 

Marta Kalousová