Diagnózy a syndromyDiagnózy a syndromy neformalizované

Galaktosialidóza (pozdně infantilní forma)

KSACR

Galaktosialidóza (pozdně infantilní forma) je dědičná porucha metabolismu, která se řadí mezi poruchy metabolismu oligosacharidů a související poruchy.

Synonyma: Galactosialidosis (late infantile)

Klasifikace (Blau, 2003): 19.5.2

McKusick (OMIM): 256540

Chromozomální lokalizace: 20q13.1

 

Podkladem je deficit "protektivního proteinu"/kathepsinu A (sekundární deficit beta-galaktosidázy a alfa-neuraminidázy).

 

Literatura

Physician’s Guide to the Laboratory Diagnosis of Metabolic Diseases. 2nd Edition. Eds. N. Blau, M. Duran, M. E. Blaskovics, K.M. Gibson. Springer Verlag, Berlin Heidelberg, 2003. ISBN 3-540-42542-x.

 

Další informace

 

Marta Kalousová