Izovaleryl-CoA dehydrogenáza

EC 1. 3. 99. 10

CAS 37274-61-6

Systematický název: 3-methylbutanoyl-CoA:(akceptor) oxidoreduktáza

Synonyma: Isovaleryl-CoA dehydrogenase

 

Enzym ze skupiny oxidoreduktáz katalyzující reakci

 

3-methylbutanoyl-CoA + akceptor « 3-methylbut-2-enoyl-CoA + redukovaný akceptor

 

Akceptorem je ETF (Electron Transferring Flavoprotein)

 

Vyskytuje se v mitochondriích fibroblastů a jater, kofaktorem je FAD. Molekulová hmotnost 175000 (tetramér 4 * 42000-43000). Při poruše vzniká isovalerová acidurie s acidémií.

 

Další informace

·        Klasifikace enzymů

 

Jiřina Lukášková

recenzoval Jaroslav Racek