Pyruvátkarboxyláza

EC: 6.4.1.1

CAS 9014-19-1

Systematický název: pyruvate: karbon-dioxide ligase (ADP-forming)

Synonyma: pyruvát karoxylasa, pyruvic carboxylase

 

Gen a lokus: PC, 11q13.4-q13.5

 

OMIM: 608786

 

Enzym katalyzuje karboxylaci:

 

ATP + pyruvát + HCO₃^- « ADP + fosfát + oxalacetát

 

Deficience enzymu vede u lidí k těžké laktátové acidóze pro poruchu Krebsova cyklu (Leighův syndrom, OMIM 266150).

 

Další informace

• Klasifikace enzymů

 

Jiřina Lukášková,

recenzoval Jaroslav Racek