Pyruvát aminotransferasa
EC 2.6.1.40
Systematický název: (R)-3-amino-2-methylpropionát-pyruvát
aminotransferasa
Synonyma: D-3-aminoisobutyrát-pyruvát aminotransferasa,
beta-aminoisobutyrát-pyruvát transaminasa
(R)-3-amino-2-methylpropanoát + pyruvát « 2-methyl-3-oxopropanoát +
L-alanin
Deficit enzymu vede k rozvoji hyper-beta-aminoizobutyrikacidurie =
BAIB (OMIM 210100)
Další informace
Jiřina Lukášková
recenzoval Jaroslav Racek