L-iduronidáza
EC 3.2.1.76
CAS 9073-56-7
Systematický název: glykosaminoglykan
alpha-L-iduronohydrolasa
Enzym katalyzuje hydrolýzu alpha-L-iduronosidových
vazeb v desulfátovaném dermatanu.
Inhibitory: sloučeniny piperidinu, manitolu, manitolsulfátu, benzoáty,
Cu2+, Fe3+, NaCl
Aktivátory reakce: 2-merkaptoetanol, glutathion
Tkáňové zdroje: membrány buněk mozku, amniová tekutina, fibroblasty,
ledviny, játra, plíce, kůže, moč.
M.h. 60 000 - 87 000 (dimer)
Biologický význam: projevem deficitu enzymu je mukopolysacharidosa I
(OMIM 252 800).
Další informace
Jiřina Lukášková