Tripeptidyl-peptidáza
I.
EC 3.4.14.9
CAS 151662-36-1
Synonyma: Tripeptidyl
aminopeptidasa
Enzym katalyzuje hydrolytické uvolnění N-terminálních tripeptidů z
polypeptidů, má také také endopeptidázovou aktivitu.
Inhibitory: sloučeniny kumarinu, dietyldikarbonát,
diisopropylflurofosfát,
Tkáňová lokalizace: lysosomy kostních buněk.
M.h. 700 000, struktura není plně objasněna. Patří do peptidázové
rodiny S53. Dříve jako EC 3.4.14.8. Lysosomální enzym aktivní při kyselém pH.
Biologický význam: deficit vede k Jansky-Bielschowského chorobě, klasické pozdně infantilní neuronální
ceroidní lipofuscinose (CLN 2, OMIM 204 500).
Další informace
Jiřina Lukášková