Propionyl CoA
karboxyláza
EC 6.4.1.3
CAS 9023-94-3
Systematický název:
Propanoyl-CoA:Karbon-dioxid ligasa (ADP-forming)
Synonyma: Pcase, PCC, Propionyl
koenzym A karboxylasa,
Enzym katalyzuje reakci:
ATP + propanoyl-CoA + HCO3- ↔ ADP + fosfát + (S)-methylmalonyl-CoA
Kofaktor: biotin, K+
Inhibitory, aktivátory reakce: nespecifikováno
Tkáňová lokalizace:játra (mitochondrie)
H Mr.540 000
Biologický význam: deficit vede ke ketotické hyperglycinemii (viz OMIM
606 054)
Další informace
Jiřina Lukášková