Diagnózy a syndromyDiagnózy a syndromy neformalizované

Defekt apolipoproteinu C-II

SVAEK

Defekt apolipoproteinu C II je dědičná porucha metabolismu, která se řadí mezi genetické dyslipoproteinémie.

 

Synonyma: Familiární hyperchylomikronémie, familiární hypertriglyceridémie, Apolipoprotein C-II deficiency

Klasifikace (Blau, 2003): 28.2

McKusick (OMIM): 207750

Chromozomální lokalizace: 19q13

 

Mezi základní známky patří velmi pomalé odbourávání chylomiker a VLDL, klinicky lipemia retinae, abdominální bolesti, eruptivní xantomy.

Podkladem je deficit apolipoproteinu C-II (játra).

 

Literatura

Physician’s Guide to the Laboratory Diagnosis of Metabolic Diseases. 2nd Edition. Eds. N. Blau, M. Duran, M. E. Blaskovics, K.M. Gibson. Springer Verlag, Berlin Heidelberg, 2003. ISBN 3-540-42542-x.

 

Další informace

 

Vladimír Soška

.