Proteinurie: tubulární rezorpce bílkovin ultrafiltrátu

AJCLI

Tubulární resorpce bílkovin ultrafiltrátu je proces probíhající v proximálních tubulárních buňkách. Koncentrace bílkovin v ultrafiltrátu člověka je nejčastěji udávána v rozmezí 20 - 60 mg/l. Největší podíl tvoří albumin a nízkomolekulové bílkoviny o relativní molekulové hmotnosti menší než 30000 (30 kD), v malé míře jsou zastoupeny jiné plasmatické bílkoviny s výjimkou plasmatických makroproteinů. Do ultrafiltrátu tedy denně přichází nejméně 3,6 g plasmatických bílkovin, denní exkrece bílkovin do moči však nepřekročí u zdravých osob 150 mg/d, obvykle je podstatně nižší. Převážná většina profiltrovaných bílkovin je resorbována v proximálním tubulu.

 

Resorpce bílkovin se uskutečňuje v epiteliálních buňkách pars convoluta proximálního tubulu. Nejprve dochází k elektrostatické vazbě amino- a guanidinových skupin bílkovin na receptory na povrchu mikrovilli. Na spodině intervilózních štěrbin pak dochází k endocytóze buněčné membrány s navázanými bílkovinami, vytváří se apikální vesikula, která se postupně oddělí a spojí s cytoplasmatickým lyzosomem. V takto vzniklém fagolyzosomu probíhá proteolýza resorbovaných bílkovin a uvolněné aminokyseliny jsou z cytoplasmy vstřebávány do peritubulárního kapilárního řečiště. Nerozložené zbytky resorbovaných bílkovin jsou z nitra fagolyzosomů eliminovány zpět do tubulární tekutiny (tzv. tubulární “defekace") spolu s uvolněnými lyzosomálními enzymy (např. N-acetyl-beta-D-glukosaminidáza, NAG aj).

 

Afinita receptorů pro albumin je vysoká, ale resorpční proces má poměrně malou kapacitu, která jen málo překračuje fyziologickou koncentraci albuminu v ultrafiltrátu. Při vyšší koncentraci albuminu v ultrafiltrátu dochází pravděpodobně v intervilózních štěrbinách k jeho agregaci. Afinita receptorů pro agregovaný albumin je však poměrně nízká, kapacita resorpce naopak vysoká. Taková dvoustupňová resorpce albuminu vysvětluje, že i malá zvýšení koncentrace albuminu v ultrafiltrátu se projeví jeho zvýšenou exkrecí do moče ačkoliv nebylo dosaženo jeho maximální resorpce v tubulech.

 

Resorpce nízkomolekulových plasmatických bílkovin probíhá zřejmě poněkud odlišně než je tomu u albuminu. Dosud nebyly v tubulárních buňkách prokázány specifické receptory pro jednotlivé bílkoviny, afinita nespecifických receptorů je však pro jednotlivé bílkoviny významně rozdílná, takže relace jejich koncentrací v ultrafiltrátu a v moči se zřetelně liší. Afinita receptorů pro nízkomolekulové bílkoviny je pravděpodobně nízká, kapacita resorpce naopak velmi vysoká. To opět vysvětluje malou závislost exkrece nízkomolekulových bílkovin na jejich plasmatické koncentraci a maximální tubulární resorpci.

Malé lineární polypeptidy (např. angiotensin II) jsou pravděpodobně hydrolyzovány již na povrchu tubulární buňky.

 

Proteolýza jednotlivých bílkovin probíhá ve fagolyzosomech rozdílně rychle. Platí to především pro monoklonální lehké řetězce imunoglobulinů. Při prolongované hydrolýze může docházet ke kumulaci bílkoviny v tubulárních buňkách a vzniku cytoplasmatických amorfních inkluzí (droplets) s následným zánikem buňky.

 

Bílkoviny, které v tubulech nebyly z ultrafiltrátu resorbovány, procházejí zbývajícími částmi nefronu do moče. V dřeňových partiích nefronů se značně mění osmolalita, iontové složení a pH moče. Za takových podmínek může docházet k agregaci zbylých bílkovin. Bílkovinné agregáty podporují gelifikaci Tammovy-Horsfallovy bílkoviny a vznik hyalinních válců.

 

Další informace

Proteiny v moči

 

Miroslav Engliš

.