Odborné textyRepetitorium - klinická genetikaRepetitorium - proteinurie

Proteinurie: úvodní údaje

AJCLJ

Proteinurie - historické souvislosti

Souvislost mezi pěnou, vznikající na povrchu proteinurických močí a vleklými chorobami ledvin znal již Hippokrates. Paracelsus si všiml, že po přidání vinného octa vzniká v některých močích bílá sraženina, Dekkers (1665) zjistil, že stejný účinek má teplo. Příčinu změn, které pozorovali, a jejich vztah k onemocněním ledvin však nepoznali. Teprve Richard Bright (1827, 1836) přesvědčivě prokázal, že nemocní s morfologickými změnami ledvin často vylučují velká množství bílkovin do moče. O dvacet let později popsali v moči zvláštní bílkovinu Watson a Bence Jones. V roce 1878 pozoroval Leube proteinurii u vojáků po dlouhých pochodech a v témže roce poznal Moxon vliv polohy těla na intenzitu proteinurie.

 

V současném století byly podrobně studovány dě­je, které ovlivňují transport vody, solutů a makromolekul stěnou glomerulární kapiláry. Získané poznatky po určitou dobu přispívaly k představě, že proteinurie jsou důsledkem porušené glomerulární permeability pro bílkoviny. Objev tubulárních proteinurií obrátil pozornost k otázkám tubulární resorpce bílkovin. Tamm a Horsfall (1952) popsali jejich jmény pojmenovaný uromukoid a otevřeli tak problematiku nefrogenních antigenů a bílkovin v moči. Byla objevena významná úloha ledvin v metabolické homeostáze bílkovin. Studium exkrece tkáňových bílkovin a jejich degradačních produktů a aplikace metod s vysokou rozlišovací schopností při analýze proteinurií umožňují dnes již identifikace jednotlivých tkáňových bílkovin a antigenů v moči.

 

Vývoj poznatků o proteinuriích probíhal v určité míře paralelně s vývojem metod k jejich analýze. Převážná většina metod k průkazu bílkovin v moči byla a namnoze dosud je založena na snížené rozpustnosti denaturovaných bílkovin. Esbach používal k denaturaci směs kyselin citronové a pikrové, Exton kyselinu sulfosalicylovou. Postupně byly používány jiné silné kyseliny (chlorovodíková, dusičná, fosfowolframová, trichloroctová aj.), soli těžkých kovů (měď, železo, olovo, rtuť, uran aj.), organické kyseliny (tannin) a pod. Ke stanovení bílkovin v moči byly doporučeny četné turbidimetrické nebo kolorimetrické modifikace kvalitativních zkoušek, dále vazby aniontových barviv na bílkoviny při nízkém pH (amidočerň, Ponceau červeň, tetrabromfenolová modř, Coomasie modř aj. ) a řada fyzikálních metod (absorbance při 280, 220, 215 nm aj.).

 

Ještě začátkem šedesátých let se vyšetřování proteinurií v klinické praxi omezovalo pouze na kvantitativní stanovení. Teprve rozvoj a aplikace sedimentační analýzy, nových elektromigračních a chromatografických technik a imunologických a imunochemických metod umožnily kvalitativní analýzu proteinurií. Současnou komplexní analýzu proteinurií umožňují poměrně jednoduché, často již standardizované a komerčně dostupné metody (radiální imunodifuze, elektroimunoeseje, imunoturbidimetrie a imunonefelometrie, elektroforéza s vysokou rozlišovací schopností v agarozovém gelu nebo v gradientním polyakrylamidovém gelu v prostředí laurylsíranu sodného aj.).

 

Komplexní analýza proteinurií přispívá nejen k diagnostice, ale stále více i ke sledování vývoje onemocnění, volbě léčby, stanovení prognózy a to nejen v nefrologii, ale i u řady systémových, vaskulárních, dědičných a metabolických onemocnění.

 

Proteiny v moči

Zdravé dospělé osoby vylučují do moče denně asi 350 mg nedialyzovatelných látek (King a spol. 1958, Pesce a First 1979). Při analýze a přepočtu podle obsahu dusíku připadá na bílkoviny asi 160 mg. Lze předpokládat, že tento údaj zahrnuje i polypeptidy o relativní molekulové hmotnosti 5 - 10 kD. S přihlédnutím k takové možnosti stanovili Doetsch a Gadsden (1973) celkové množství denně vylučovaných bílkovin u zdravých dospělých osob na 82 -207 mg/d. Průměrné hodnoty denní exkrece bílkovin do moče jsou udávány od 10 do 210 mg/d.

 

Velkou variační šíři průměrných hodnot vysvětluje několik okolností. Je to především způsob analýzy. Stanovení bílkovin v moči je analyticky náročný úkol, protože se má stanovit velký počet chemicky i fyzikálně značně různorodých látek, jejichž koncentrace se může i za fyziologických okolností u zdravých osob značně lišit. Výsledek mohou ovlivnit rovněž preanalytické faktory, zvláště rozpad buněk a způsob centrifugace. Významně se na variabilitě exkrece může podílet poloha těla a intenzita svalové práce v průběhu sběru moče.

 

Renální exkrece bílkovin je zřetelně závislá na poloze těla, ve stoje je vyšší, v leže nižší. Tento tzv.

ortostatický fenomén je znám již dlouho. Davies a spol. (1984) zjistili v moči zdravých dětí ve věku 4 -16 let v noci průměrnou exkreci albuminu 2,77 µg/min/1,73 m2 u chlapců a 2,98 µg u dívek. Ve dne byly hodnoty exkrece o více než 100 % vyšší: 6,64 µg u chlapců a 7,66 µg u dívek. Údaje se významně nelišily při přepočtu na vyloučený kreatinin, s věkem docházelo k mírnému vzestupu o obou pohlaví. Variační koeficient exkrece byl v noci významně vyšší než ve dne.

 

Rozdíly v exkreci albuminu a celkové proteinurie ve dne a v noci nejsou závislé jen na poloze těla. Montagna a spol. (1983) a Buzio a spol. (1987) prokázali cirkadiánní rytmus exkrece albuminu i celkové proteinurie s maximem v denních hodinách a minimem v noci.

 

Na vysoké intraindividuální variaci proteinurie, resp. exkrece jednotlivých bílkovin se dále podílí intenzita svalové námahy během sběru moče, průběžné změny krevního tlaku, přechodná zvýšení glomerulární filtrace při příjmu potravin a pravděpodobný pokles tubulární resorpce bílkovin z ultrafiltrátu při vodní a osmotické diuréze.

 

Průměrně je denně do moči vylučováno asi 40 mg plasmatických bílkovin. Dalších přibližně 40 - 70 mg vyloučených bílkovin je renálního a postrenálního původu. Jsou to hlavně Tammova-Horsfallova bílkovina (uromukoid, uromodelin) z buněk vzestupného raménka Henleho kličky a z pars convoluta distálního tubulu a IgG a sekreční IgA z buněk výstelky močových cest.

 

Zbývající část bílkovin vylučovaných za fyziologických okolností do moče tvoří dosud blíže neidentifikované látky. Většina z nich obsahuje vysoký podíl kovalentně vázaných sacharidů. Jedná se pravděpodobně o bílkoviny secernované ve sliznicích vývodných cest močových a v přídatných pohlavních žlázách a o degradační produkty fyziologické přestavby tkání.

 

V klinické praxi lze jako průměrnou hodnotu fyziologické proteinurie zdravých dospělých osob používat 60 mg/d. Zhruba stejným dílem se na ní podílejí plasmatické bílkoviny a bílkoviny renálního a postrenálního původu. Jako hraniční hodnota fyziologické proteinurie je nejčastěji udáváno 150 mg bílkovin/d. Nejedná se o statisticky definovanou referenční hodnotu, ale o hodnotu konvenční, v klinické praxi použitelnou.

 

 

Další informace

Proteiny v moči

 

 

Miroslav Engliš

.