Hesla a pojmyHESLAHesla - *

Elastin

AJEKL

Elastin je hydrofobní protein extracelulární matrix o délce 750 aminokyselin, který vytváří základní  amorfní strukturu elastických vláken extracelulární matrix. Prekurzorem je tropoelastin o molekulové váze 70000. Je tvořen z 95 % nepolárními aminokyselinami a obsahuje příčné vazby tvořené desmosinem a isodesmosinem. Příčné vazby elastinu jsou četnější (40 na 100 aminokyselin) než u kolagenu (1 – 2 na 1000 aminokyselin). Typické sekvence elastinu jsou například:

-Gly-Gly-Val-Pro-

-Pro-Gly-Val-Gly-Val-

-Pro-Gly-Val-Gly-Val-Ala-

 

Elastin je zodpovědný za extenzibilitu a elastické vlastnosti tkáně (plíce, kůže, cévy). Na rozdíl od kolagenu nemá triplet Gly-X-Y (popsaný u kolagenu), má v porovnání s jinými proteiny relativně vysoký obsah alaninu. I když obsah prolinu a glycinu je relativně vysoký, netvoří však ani trojpramennou šroubovici, není ani glykosylován, nemá ani hydroxylysinové zbytky, množství hydroxyprolinu je velmi malé. Agregace tropoelastinu se děje pomocí příčnovazebných elementů – desmosinu a isodesmosinu. Elastinová vlákna jsou pokryta mikrofibrilami, tvořených různými glykoproteiny (zejména fibrilin 1).

 

Chromosomální lokalizace: 7q11.2

 

Poznámka

Haploinsuficience elastinu hraje roli při kardiovaskulárních a muskuloskeletálních abnormalitách při Wiliams – Beurenově syndromu, vzácné vývojové poruše.

 

Schéma struktury elastinu při stlačení a při tahu

 

Další informace

 

Jaroslav Masopust, Antonín Jabor, Daniel Feřtek

.