Fibulin-1
(FBLN1) je součástí
rodiny fibulinů
(fibulin-1, 2, 3 a 5),
které patří mezi proteiny extracelulární matrix související s elastinovými
strukturami. Vyskytuje se v matrix i v cytoplazmě ve čtyřech
variantách označovaných A (m.h. 58670, 566 aminokyselin), B (m.h. 62561, 601
aminokyselin), C (m.h. 74463683 aminokyselin) a D (m.h. 77274). Chromosomální
lokalizace u člověka 22q13.3. Fibulin-1 je glykosylován, váže kalcium. In vitro
může asociovat a vázat se na fibronektin, lamininy, nidogen a fibrinogen. In vivo je asociován s elastinovými vlákny
v plicích a v cévní stěně. Je možné, že se podílí na elastogenezi. Váže se na „core“ elastinových vláken, nikoli na místa
s fibrilinem-1. Vazba
na laminin naznačuje účast na vývoji a funkci bazálních membrán. Podílí se na
koagulaci vazbou na fibrinogen a byl popsán v krevních sraženinách
obsahujících fibrin a podílí se na adhezi destiček zprostředkované
fibrinogenem. Může ovlivňovat buněčnou migraci.
Další
informace
.