Diagnózy a syndromyDiagnózy a syndromy neformalizované

Myozitida s inkluzními tělísky

AJEWB

Myozitida s inkluzními tělísky (Inclusion Body Myositis) je samostatná jednotka vydělená z komplexu  polymyositis/dermatomyositis. Vyskytuje se u mužů přes 50 let, typické je proximální i distální postižení svalů se závažnými atrofiemi (flexory zápěstí a prstů, tibiální svaly). Postižení je v 10 – 15 % asymetrické, 60 % pacientů udává dysfagie.

 

V laboratorním nálezu je CK normální nebo méně než 10x nad normu, jsou normální reaktanty akutní fáze, v histologickém nálezu jsou „orámované“ vakuoly, zánětlivé změny a inkluzní tělíska, ale 20 – 30 % pacientů může mít negativní biopsii.

 

Myozitida s inkluzními tělísky na steroidy a imunosupresi reaguje špatně, cílem je zabránit dalšímu zhoršení funkce. Není-li odpověď do 2 - 3 měsíců, léčba se přeruší. Při stabilizaci stavu lze používat dlouhodobou imunosupresi (metotrexát, azathioprin).

 

Rehabilitace je nutností.

 

 

 

Další informace

Fyziologie a biochemie svalu

Polymyositis/Dermatomyositis

 

 

Antonín Jabor