Polymyositis a dermatomyositis patří mezi systémové autoimunitní choroby. Onemocnění může probíhat jako polymyositis (PM) bez postižení kůže, anebo jako dermatomyositis (DM). Může se jednat o onemocnění primární nebo sekundární v rámci jiného systémového imunopatologického onemocnění nebo nádorového onemocnění. Jednotlivé formy se manifestují různě. Jako I.skupina se označuje DM/PM dospělých. Jako II.skupina se označují DM při nádorových chorobách. Na tuto formu je třeba myslet zejména tehdy, kdy se objeví u mužů nad 40 let. Klinicky se projevuje jako akutní forma, v popředí jsou otoky podkoží a erytémy. Kožní příznaky u této formy předcházejí svalové. Je třeba pátrat po nádorech vnitřních orgánů ev. hematopoetického systému. Do III. skupiny se zařazují DM dětského věku. Jde o onemocnění chronické a invalidizující. Často se vyskytuje kalcinóza (ukládání vápenatých ložisek ve svalech a podkoží). Do IV. skupiny se řadí PM asociované s jinými systémovými imunopatologickými chorobami (Sjögrenův sy, SLE, sklerodermie, Sharpův syndrom aj.)
Laboratorní vyšetření: primární formy PM nebo DM jsou jedním z mála systémových imunopatologických onemocnění, kde je jen středně zvýšená hodnota sedimentace erytrocytů (FW) a jen mírně zvýšené koncentrace imunoglobulinů. Akutní formy mohou mít leukocytózu, ev. s eosinofilií. Z autoprotilátek se vyskytují asi v 15% antinukleární protilátky ev. revmatoidní faktor. Více specifické jsou protilátky proti antigenu Jo-1, který je součást ENA. Protilátky proti kosternímu svalu bývají málokdy přítomny. Imunologické laboratorní vyšetření může být i zcela normální. V biochemických ukazatelích je zvýšená aktivita kreatininfosfokinázy (CK), laktátdehydrogenázy (LDH) i transamináz (více ALT než AST). V séru ev. v moči lze prokázat myoglobin.
Další vyšetření: přínosné je vyšetření EMG, kde jsou známky myogenní léze (fibrilace, spontánní pomalé denervační potenciály aj.) a nukleární magnetická rezonance postižených svalů. V histologickém vyšetření vzorku svalu jsou známky degenerace až nekróz svalových vláken s infiltrací převážně lymfocyty, poukazující na poškození tkáně zprostředkované především IV. typem imunopatologické reakce. U dermatomyositid, zejména u osob nad 40 let a u mužů, je třeba vždy provést kompletní interní vyšetření k vyloučení neoplasie.
Častý
je výskyt při nádorech (plíce, prs, kolon). Dermatomysitis je poněkud více
spojena s výskytem malignit než polymyositis, obecně jsou malignity přítomny 5
až 7x více než v běžné populaci. Při diagnóze se udává dvouletá perioda k
vývoji malignity.
Prevalence 1/100,000 obecné populace. Jako samostatná jednotka byla v roce 1971 vyčleněna myozitida s inkluzními tělísky.
Původ je autoimunitní, svalové struktury jsou antigenem,
dochází k senzibilizaci T-lymfocytů. Roli hraje prostředí, mezi infekčními
agens jsou viry (Coxsackie B1, HIV, HTLV-1, Hepatitis B, chřipka, Echovirus,
Adenovirus), neifekční vlivy zahrnují statiny, hydroxycholochin, kolchicin,
prokainamid, fenytoin, ACE inhibitory a D-penicillamin. Geneticky
predisponované jsou 
osoby
s HLA A1, B8, DR3.
Mezi klinické známky dermatomyositidy a polymyositidy patří symetrická proximální svalová slabost, typický je plíživý začátek s postupným zhoršování během měsíců. Slabost orofaryngeálních svalů nebo příčně pruhovaného svalu horní třetiny ezofagu predikuje horší prognózu. Myalgie udává 25 - 50 % pacientů, postiženy jsou zádové flexory. Pacienti udávají ranní ztuhlost, anorexii, ztrátu hmotnosti, slabost, teploty, bolesti kloubů nebo symetrické arthritidy. Postižen je myokard (poruchy vedení, chronické selhávání, perikarditida, plicní hypertenze, myokarditida), ledviny, plíce (intersticiální plicní fibróza u 10 %
pacientů, dušnost, neproduktivní kašel). Vzácně je přítomna závažná rabdomyolýza s myoglobinurií a rizikem akutní tubulární nekrózy.
V
laboratorním nálezu jsou zvýšené aktivity CK
(kreatinkinázy), LD (lakátdehydrogenázy), aldolázy,
AST a ALT, jsou pozitivní
autoprotilátky (ANA, anti Jo-1, Anti Mi 2, Anti PM-scl a Ku.
V histologickém nálezu je u dermatomyositidy přítomen buněčný infiltrát perifascikulárně nebo perivaskulárně, vyskytují se perifascikulární atrofie, fibrózy a mikroinfarkty. U polymyositis jsou přítomny buněčné infiltráty uvnitř snopců s invazí do jednotlivých svalových vláken a abnormální svalová vlákna rozptýlená ve snopcích.
Obrázky postupně shora ukazují perivaskulární a perifascikulární zánět a perifascikulární atrofie u dermatomyositidy, obrázek se dvěma panely ukazuje intersticiální zánět o polymyositidy.
V terapii dominují kortikosteroidy, azathioprin, methotrexat, imunoglobuliny a případně další (cyklosporin, takrolimus, cyklofosfamid, chlorambucil, anti-TNF, kombinovaná léčba, mykofenolát).
Další informace
Antonín Jabor
Jiřina Bartůňková