Odborné textyRepetitorium - klinická genetikaRepetitorium - svaly

Nebulin

AJEWF

Nebulin je proteinová složka filament příčně pruhovaného svalu. Společně s titinem je v interakci s tenkými aktinovými a tlustými myosinovými filamenty. Jedná se o největší vazebný protein pro aktin s m.h. 600000 – 900000, který váže až 200 aktinových monomerů. Každý monomer se váže na 35-aminokyselinový zbytek, který může rovněž vázat kalmodulin, tromomyosin a troponin. Předpokládá se, že nebulin řídí délku tenkého filamenta. Porucha nebulinu vede k myopatii s autosomálně recesivní dědičností.

 

Další informace

Fyziologie a biochemie svalu

Antonín Jabor