Odborné textyRepetitorium - klinická genetikaRepetitorium - endokrinologie

Adrenomedulin: základní údaje

AJFCI

Adrenomedulin (ADM, adrenomedullin) je vazodepresorický peptid vyskytující se ve feochromocytomu, ze kterého byl poprvé izolován, vyskytuje se v krevní plazmě, v ledvinách (glomerulární epitelové buňky, mezangiální buňky, kortikální distální tubulus, medulární sběrné kanálky), srdečních síních a komorách (kardiomyocyty – kvantitativně málo významně, srdeční fibroblasty), plicích, mozku (v adenohypofýze, nucleus paraventricularis, nucleus supraopticus), vaskulárním endotelu (ovšem není exprimován ve všech endotelových buňkách všech orgánů), buňkách hladkého svalu, krevních buňkách (makrofágy, granulocyty, lymfocyty, monocyty), plicích, placentě, endometriu, kůži a samozřejmě v nadledvinách. Adrenomedulin exprimují nádorové buňky různých nádorů.

 

Patří do peptidové rodiny CGRP (calcitonin gene-related peptide) společně s kalcitoninem a amylinem. Gen je lokalizován na chromosomu 11, nejprve se syntetizuje preproadrenomedulin (185 aminokyselin), odštěpením signálního peptidu  vznikne proadrenomedulin (164 aminokyselin) a štěpením vznikne vlastní hormonálně aktivní adrenomedulin (C-terminální, složen z 52 aminokyselin, má jednu intramolekulární disulfidickou vazbu vytvářející 6-členný kruh a je amidován na C-terminálním tyrozinu) a N-terminální fragment (PAMP, Proadrenomedulin N-terminal 20-peptide, 20 aminokyselin), rovněž s biologickou aktivitou.

 

Peptidové sekvence adrenomedulinu jako výsledek posttranslačních úprav molekuly PreProAdrenomedulinu. Součet délky jednotlivých peptidů neodpovídá délce prohormonu (část aminokyselin je odštěpena). Zdroj – UniProtKB/Swiss-Prot entry P35318

 

 

PreProAdrenomedulin (1-185) molekulová hmotnost cca 20420 g/mol

Signální peptid

(S1-S21)

 

Prohormon

ProAdrenomedulin

(1-164)

PAMP, N-terminální fragment adrenomedulinu (20 aminokyselin, 1 – 20)

Propeptid (48 aminokyselin)

Hormon Adrenomedulin

(52 aminokyselin, 74 - 125)

C-terminální fragment (38 aminokyselin) (127 – 164)

 

Poznámka

Pod názvem adrenomedullin 2 se se rozumí intermedin long (47 aminokyselin, kódován na 22 chromosomu.

 

Do plazmy je adrenomedulin uvolněn jako tzv. iADM (immature adrenamodullin, intermadiate adrenomedullin, glycine-extended adrenomedullin, 53 aminokyselin). Tato forma je kvantitativně hlavní cirkulující forma a je biologicky aktivní za předpokladu, že je amidována. Hlavní biologicky aktivní formou je mADM (mature adrenomedullin). Poměr iADM/mADM je pravděpodobně konstatní ve zdraví i nemoci a je kolem 6 : 1 ve prospěch iADM. V plazmě se váže na adrenomedullin binding protein-1 (AMBP-1), který představuje H faktor komplementu. V plazmě se vyskytuje v pikomolárních koncentracích (jednotky až desítky pmol/l, s obrovskou variabilitou mezi výrobci), problém při stanovení přináší zejména vazba na AMBP-1 a podíl iADM/mADM (Hinson, 2000).

 

Stimulátory syntézy jsou například IL-1, TNF alfa, kortikoidy (zejména aldosteron), ADH (prostřednictvím V2 receptorů), endotelin-1, angiotenzin II a oxidativní stres, dále hypoxie a hyperglykémie. Syntézu naopak nestimuluje hypoglykémie, hypotenze, akutní hypervolémie nebo zvýšená zátěž solí. Inhibitory syntézy jsou například VIP, interferon gama a trombin.

 

Degradace

Poločas v plazmě je kolem 20 - 22 minut. Plíce mohou být tkání zajišťující clearanci adrenomedulinu, protože koncentrace v aortě je nižší než v arteria pulmonalis. Je dále degradován neutrální endopeptidázou (NEP 3.4.24.11) kartáčového lemu buněk proximálních tubulů ledvin po profiltrování glomeruly.

 

Plazmatické koncentrace adrenomedulinu lze stanovit imunochemickými postupy. V patologických situacích byly zjištěny zvýšené koncentrace adrenomedulinu u kardiovaskulárních onemocnění, sepse, šoku (hemoragického, kardiogenního), plicních onemocnění, diabetu, onemocnění CNS, u cirhózy s ascitem, M. Addison, u chronické renální insuficience a v dalších stavech.

 

Situace spojené se zvýšenými plazmatickými koncentracemi adrenomedulinu (podle Hinsonové, 2000, modifikováno)

 

 

Skupina onemocnění

 

Příklady

Poznámka

Kardiovaskulární onemocnění

Esenciální hypertenze

 

Akutní infarkt myokardu

 

Srdeční selhání

Zejména s městnáním

Plicní hypertenze

Smíšené etiologie

Mitrální stenóza

 

Onemocnění CNS

Cerebrovaskulární příhody

 

Subarachnoidální krvácení

 

Onemocnění plic

Chronická obstgruktivní choroba bronchopulmonální

 

Astma

Pouze akutní astmatický záchvat

Onemocnění ledvin

Chronické selhání ledvin

Různé etiologie, včetně konečného stadia selhání

IgA nefropatie

 

Glomerulonefritida

 

Endokrinní onemocnění

Diabetes mellitus 1. a 2. typu

Zejména s renálními komplikacemi

Primární adrenální insuficience

 

Tyreotoxikóza

 

Primární hyperaldosteronismus

 

Různé

Preeklampsie

 

Cirhóza jater

 

Nádorová onemocnění

Plíce, gastrointestinální trakt, adenomy secernující ACTH

Sepse

 

Hemoragický šok

 

Raynaudova choroba

 

Wegenerova granulomatóza

 

 

 

Terapeutické použití adrenomedulinu

Možnost použití adrenomedulinu terapeuticky se zvažuje u arteriální hypertenze, plicní hypertenze, srdečního selhání, septického šoku a hypoxie s ischemizací tkání.

 

 

Další informace

Adrenomedulin: účinky

Receptory adrenomedulinu

Látky s natriuretickou aktivitou

Principy regulace vnitřního prostředí

 

Antonín Jabor