Diagnózy a syndromyDiagnózy a syndromy neformalizované

Deficit IgA selektivní

BNAAE

Selektivní deficit IgA patří mezi primární protilátkové imunodeficience. Incidence defektu IgA v Evropě (sérová hladina pod 0.05 g/l) je asi 1/600 až 1/1000, čímž se řadí mezi nejčastější poruchy imunity. Selektivní deficit IgA je nejčastěji klinicky zcela němý. U některých osob se projevuje častými infekcemi horních dýchacích cest (rhinitidy, nasofaryngitidy, u dětí také otitidy a sinusitidy). Klinická symptomatologie kolísá s věkem pacienta a v závislosti na prostředí, ve kterém žije. Nejvýraznější obtíže bývají většinou v dětství. Pacienti se selektivním deficitem IgA trpí častěji různými inhalačními alergiemi, což se vysvětluje snadnějším průnikem potenciálních alergenů přes sliznice, a častější než v běžné populaci je výskyt autoimunitních chorob.

 

Léčba je symtomatická. Aplikace intravenózních gamaglobulinů je u pacientů s úplným deficitem IgA kontraindikována (může dojít k rozpoznání malého množství IgA obsaženého v těchto přípravcích jako cizorodého antigenu a k tvorbě protilátek proti němu).

 

Další informace

Imunodeficience

Autoimunitní onemocnění

 

Jiřina Bartůňková