Imunodeficience (defekty imunity) jsou poruchy imunitního systému, které vedou ke zvýšené náchylnosti k infekcím. Z tohoto hlediska jde o pojem především klinický. V širším pojetí je imunodeficit jakákoliv porucha v mechanismech imunity. Tato porucha může vést ke klinickému obrazu imunodeficience, ale také k projevům autoimunitních chorob, alergií, k nádorovým chorobám nebo může být zcela asymptomatická.

Imunodeficitní choroby je možné rozdělovat ze dvou základních hledisek:

· podle složky imunitního systému, která je postižena;

· podle etiologie postižení

Podle etiologie postižení se rozlišuje, zda se jedná o

· vrozené postižení imunitního systému (primární imunodeficience),

· nebo zda-li se imunodeficit vyvíjí jako sekundární komplikace některé jiné choroby (sekundární imunodeficience).

Klinický obraz

Základním klinickým příznakem imunodeficitních stavů je zvýšená náchylnost k infekcím s prolongovaným, komplikovaným a recidivujícím průběhem. Podle spektra vyvolávajících agens lze usuzovat na složku imunity, která je postižena. Pacienti s poruchou protilátkové imunity jsou zvýšeně náchylní k infekcím opouzdřenými mikroby (pneumokoky, streptokoky), pacienti s kombinovanými a buněčnými deficity k infekcím viry, plísněmi a oportunními mikroby. Poruchy fagocytujících buněk se projeví infekcemi zejména stafylokoky, aspergilem, candidami a pseudomonádami. Pacienti s poruchou některých složek komplementu trpí pyogenními infekcemi a zvláště infekcemi vyvolanými kmeny Neisseria.

Nejčastěji je u imunodeficitních pacientů postižen infekcemi respirační systém, zejména dolní cesty dýchací. Dalším systémem postiženým při imunodeficiencích je gastrointestinální trakt: průjmy a jiné symptomy postižení GIT mohou být způsobeny střevními bakteriálními nebo parazitárními patogeny nebo střevní dysmikrobií. Imunodeficit se může dále projevit meningitidou, kožními a slizničními infekcemi, artritidami, osteomyelitidami, pyodermiemi. U imunodeficitních pacientů je i zvýšený výskyt nádorových onemocnění, zejména lymfoproliferativních stavů. Jsou časté i různé projevy alergických a autoimunitních chorob.

Laboratorní vyšetření

Diagnóza imunodeficitu se potvrzuje laboratorním imunologickým vyšetřením parametrů buněčné a humorální imunity. Orientačním vyšetřením je krevní obraz (stačí k diagnóze kvantitativních poruch imunokompetentních buněk) a elektroforéza (chybění gama frakce). Ke specifikaci humorálního imunodeficitu je zapotřebí kvantitativní vyšetření imunoglobulinů a jejich podtříd, funkčním testem protilátkové imunity je stanovení specifických protilátek po očkování nebo izohemaglutininů. Testy buněčné imunity spočívají ve vyšetření subpopulací lymfocytů. Funkčním testem je test schopnosti proliferace lymfocytů na stimulaci nespecifickými mitogeny a specifickými antigeny. Funkční poruchy fagocytujících buněk se diagnostikují pomocí baktericidních testů a vyšetřením schopnosti produkovat kyslíkové radikály. Defekty komplementu lze diagnostikovat kvantitativním stanovením jednotlivých složek a funkčním testem. Specifikace některých vrozených imunodeficitů je dnes možná pomocí molekulárně biologických metod.

Další informace

Imunodeficience primární

Imunodeficience sekundární

Imunodeficience protilátkové

Deficit IgA selektivní

Agamaglobulinémie Brutonova

Imunodeficit běžný variabilní (CVID)

Imunodeficity protilátkové - další formy

Syndrom hyper IgE

Deficity komplementového systému

Poruchy fagocytózy

Primární defekty buněčné imunity