Běžný variabilní imunodeficit - CVID (common variable immunodeficiency) patří mezi primární
protilátkové imunodeficience. Prevalence je udávána 20 i více případů na
1000 000 obyvatel. Tato hypogamaglobulinémie byla dříve nazývána získaná nebo
pozdě se objevující hypogamaglobulinémie, neboť se nejčastěji projeví mezi 20
až 30 lety života. Jedná se o onemocnění s dědičným základem. Pacienti zpočátku
tvoří imunoglobuliny normálně, ale po určité době po různém podnětu dojde k
útlumu tvorby protilátek. Klinický obraz a spektrum vyvolavatelů infekcí je
stejný jako u pacientů s Brutonovou agamaglobulinémií. Častěji však dochází k
různým projevům autoimunit, například autoimunitní thyreopatii, trombocytopenické
purpuře, chronické atrofické gastritidě, někdy komplikované perniciózní anémií.
Další častou neinfekční komplikací je výskyt granulomů v různých oblastech těla
a s odpovídajícími klinickými projevy. Onemocnění někdy vyústí do lymfoproliferativního
onemocnění (lymfom nebo karcinom zažívacího traktu aj.). Hypogamaglobulinémie
spojená s výskytem thymomu se označuje jako Goodův syndrom. Nápadnější jsou u
tohoto syndromu různé cytopenie, jinak se v průběhu ani léčbě neliší od CVID.
Laboratorně jsou sníženy vždy
koncentrace IgG a IgA, zatímco hladina IgM může být u některých pacientů
normální. Většina pacientů má v periferní krvi normální počet lymfocytů B. Lze
prokázat i různé dysfunkce lymfocytů T. Terapie spočívá v substitučním podávání
intravenózních imunoglobulinů, včasné antibiotické léčbě probíhajících infekcí,
případně i v profylaktickém podávání antibiotik.
Další informace
Jiřina Bartůňková
.