Deficity komplementového systému patří mezi primární imunodeficience. Deficit jednotlivých složek komplementového systému může vést k různým klinickým stavům. Jde o deficity velmi vzácné. Nemusí se klinicky projevovat nebo vedou ke zvýšené náchylnosti k pyogenním infekcím a infekcím Neisseriemi. U deficitu složek C1, C2, C4 a C3, které se účastní fyziologicky opsonizace imunitních komplexů, dochází k projevům imunokomplexových chorob, nejčastěji připomínající systémový lupus erytematodes (SLE).

Při absolutním nebo funkčním deficitu inhibitoru C1 složky komplementu (C1 INH) vzniká hereditární angioedém. Jedná se o dominantně dědičnou chorobu, při níž dochází po minimálních stimulech (drobné poranění, stomatologický zákrok, menstruace, infekce) k aktivaci celé komplementové kaskády. Symptomy se většinou objevují v průběhu dětství a dospívání, někdy až v dospělosti. Patogeneticky se uplatňují anafylaktoidně a prozánětlivě působící štěpy C3a a C5a; klinickým korelátem jsou otoky podkoží a sliznic. Na kůži je typický nesvědivý bledý otok, postižení sliznic se projeví dechovými obtížemi (nebezpečný je otok laryngu), bolestmi břicha se zvracením a průjmy, případně i retencí moči. Otok není ovlivněn podáním antihistaminik ani kalcia. Terapeuticky je nejúspěšnější podání koncentrátu C1 INH nebo plasmy. Profylakticky se podává syntetický androgen danazol, který zvyšuje tvorbu C1 INH v játrech. Kromě vrozené formy (i když i ta se často projeví až v dospělosti) existuje i získaná forma hereditárního angioedému u pacientů s malignitami lymfatické tkáně.

Další informace

Jiřina Bartůňková