Poruchy fagocytózy (resp. poruchy fagocytujících buněk) patří mezi primární
imunodeficience
a mohou spočívat buď v jejich
nedostatečné koncentraci nebo funkci. Sekundárně se jako porucha fagocytózy
(opsonizační kapacity) může projevit protilátkový a komplementový imunodeficit
nebo defekt dalších faktorů nutných pro proces fagocytózy. Negativně mohou
funkce fagocytů ovlivňovat i autoprotilátky s reagující s membránovými nebo
cytoplasmatickými antigeny neutrofilů.
Kvantitativní poruchy jsou různé
formy agranulocytóz nebo neutropenií. Vrozené agranulocytózy jsou vzácné.
Dospělosti se dožívají pacienti s tvz. cyklickou neutropenií. Tato choroba
se léčí podáváním G-CSF, který stírá cykly neutropenií. Většina agranulocytóz
je sekundárních, příčiny jsou uvedeny v odstavci o sekundárních
imunodeficitech.
Z vrozených poruch funkce je
nejtypičtější chronická granulomatózní
choroba. Incidence je asi 1-5:1000 000. Příčinou je defekt některého z enzymů
kyslíkového metabolismu vytvářejících aktivní baktericidní kyslíkové
metabolity. Schopnost pohlcovat cizorodé mikroorganismy není porušena, ale
pohlcené mikroorganismy nejsou usmrceny. Podle typu deficitního enzymu se jedná
buď o chorobu vázanou na chromozóm X nebo o onemocnění recesivně dědičné.
Infekce způsobují zejména mikroby produkující katalázu - stafylokoky, seracie,
E. coli a jiné G- tyčky, plísně (kandidy, aspergily) a další. Onemocnění se
projevuje od kojeneckého věku hnisavými infekcemi kůže, abscesy a granulomy v
orgánech a hnisavými lymfadenitidami. Postižení jedinci se mohou při adekvátní
léčbě dožít dospělého věku, vzácně je onemocnění diagnostikováno až v
dospělosti.
Laboratorně
je snížena baktericidní schopnost granulocytů, nulová je redukce tetrazoliových
solí v NBT testu nebo nulové hodnoty respiračního vzplanutí v testu
chemiluminiscence.
Další informace
Jiřina Bartůňková
.