Sjögrenův syndrom patří mezi systémové autoimunitní choroby Onemocnění postihuje zejména ženy (9:1 ve srovnání s muži) s incidencí téměř 1:500. Může začít i v dětství. Touto frekvencí se řadí po revmatoidní artritidě za nejčastější systémové onemocnění. Primární Sjögrenův syndrom se vyskytuje samostatně, zatímco sekundární je komplikací jiného onemocnění (nejčastěji SLE, RA, sklerodermie). V popředí obrazu je infiltrace žláz s vnější sekrecí, ale i jiných orgánů, lymfocyty. Projevuje se sicca syndromem, tj. xerostomií (sucho v ústech), xeroftalmií (nedostatek slz, keratokonjunktivitis sicca), zažívacími poruchami (postižení pankreatu) a polyartralgiemi. Suchost dalších sliznic vede k recidivujícím vaginálním zánětům a bronchitidám. Typická je zvýšená kazivost zubů. Vzácněji se mohou vyskytnout i projevy postižení vnitřních orgánů. Onemocnění se může zvrhnout v maligní lymfom (z lymfocytů B). Na tuto komplikaci nutno myslet zejména při jednostranném zduření slinných žláz. Suchý syndrom je důsledkem zničení žláz s vnější sekrecí chronickým autoimunitním zánětem, který může probíhat léta. Před projevy ze ztrát sekretů se vyskytují nespecifické příznaky (artralgie, únavový syndrom, akutní nebo chronické parotitidy). Již v tomto stádiu je možné onemocnění diagnostikovat na základě typického laboratorního imunologického vyšetření.
Laboratorní vyšetření: vyskytují se různé autoprotilátky, nejčastěji proti jaderným antigenům, z nichž nejtypičtější (i když ne zcela specifické) jsou součásti extrahovatelného nukleárního antigenu (ENA) zvané SS-A a SS-B. Dále bývá přítomen revmatoidní faktor, zvýšená koncentrace IgM, snížená složka komplementu C4, vysoké hodnoty cirkulujících imunokomplexů a leukopenie. Mohou se vyskytnout i protilátky orgánově specifické (proti komponentám thyreoidey, parietálním buňkám). Zvýšená může být aktivita amyláz v séru (pankreatické i slinné).
Další vyšetření: Přínosné je sialografické vyšetření a zejména biopsie ze slinných žlázek. Očním vyšetřením pátráme po keratokonjunktivitis sicca. Nefrologickým vyšetřením lze prokázat renální tubulární acidózu. Na rtg kloubů nejsou známky erozivní artritidy.
Další informace
Jiřina Bartůňková