Primární biliární cirhóza (PBC) patří mezi systémové autoimunitní choroby. Onemocnění je některými autory považováno za formu předešlého syndromu, neboť se jedná o autoimunitní postižení žlučových kanálků, které patří také do systému žláz s vnější sekrecí. U pacientek se často Sjögrenův syndrom vyskytuje. Onemocnění typicky postihuje ženy mladšího a středního věku a k počátečním příznakům patří svědění, celkové nespecifické příznaky, ikterus.
Laboratorní vyšetření: nacházíme zvýšení ALP a GGT, ev. bilirubinu. Vysoká je koncentrace IgM v séru. Z autoprotilátek jsou typické protilátky proti mitochondriím.
Další vyšetření: diagnózu potvrdí histologické vyšetření z cílené jaterní biopsie. Známky přestavby jaterního parenchymu jsou až pozdním příznakem onemocnění; pokud se diagnostikuje včas, zachytí se pouze lymfocytární infiltrace kolem intrahepatálních žlučovodů. Je třeba vyloučit případnou cholestázu z extrahepatálních příčin. Choledocholithiáza je u PBC častá.
Další informace
Jiřina Bartůňková