Sklerodermie, systémová skleróza patří mezi systémové autoimunitní choroby. Onemocnění je charakterizováno progredující fibrózou kůže (sklerodermie) a vnitřních orgánů. Začíná obvykle Raynaudovým syndromem na prstech horních ev. dolních končetin. Ženy postihuje 3x častěji než muže, manifestuje se obvykle mezi 4.-6. dekádou života. Jednotlivé formy se liší rozsahem postižení. Může být postižena pouze kůže (tvář masky, sklerodaktylie), z vnitřních orgánů pak plíce (fibróza), gastrointestinální trakt (polykací obtíže při poruše motility jícnu, malabsorbce), myokard a cévy. Při těžším postižení cév může dojít až k nekrózám okolní tkáně nebo k těžké hypertenzi. Pacienti jsou ohroženi respirační insuficiencí, ev. rozvojem srdečního selhání při plicní hypertensi.
Variantou sklerodermie je Shulmanův syndrom (eosinofilní fasciitis) se nazývá forma sklerodermie projevující se myalgiemi, zduřením, infiltrací a kontrakturou svalů, zduřením kůže s ložisky sklerózy. Laboratorně je kromě zvýšené FW eosinofilie. .
Laboratorní vyšetření: vyskytuje se řada jaderných autoprotilátek, nejvíce specifické jsou protilátky proti DNA-topoizomeráze I, tzv. antigen Scl-70, který tvoří součást extrahovatelných nukleárních antigenů (ENA). Častá je anémie. Další vyšetření jsou zaměřena na zjištění rozsahu postižení jednotlivých vnitřních orgánů.
Další informace
Jiřina Bartůňková