Primární antifosfolipidový (antikardiolipinový) syndrom patří mezi systémové autoimunitní choroby. Onemocnění je definováno hlavními kritériemi, kterými jsou recidivující arteriální nebo venózní trombózy, u žen spontánní potraty a trombocytopenie. Dále se může vyskytovat livedo reticularis, epilepsie, syndrom Guillaina - Barré, transverzální myelitis, trombocytopenická purpura aj. Tyto příznaky spolu s typickými laboratorními nálezy (viz dále) se mohou manifestovat v rámci jiného systémového onemocnění (nejčastěji SLE), potom jde o tzv. sekundární antifosfolipidový syndrom.

Laboratorní vyšetření: typické jsou autoprotilátky proti různým fosfolipidům ev. fosfolipido-proteinovým komplexům (beta2 glykoprotein). V hemokoagulačním vyšetření pacientů je spontánně prodloužený aktivovaný parciální tromboplastinový čas (aPTT). V některých případech lze prokázat tzv. lupus antikoagulans (cirkulující antikoagulační faktor). Bývá snížený počet i funkce destiček. Pacienti mohou mít falešně pozitivní reakci BWR. Mechanismus účinku autoprotilátek proti fosfolipidům a rozpor mezi jejich laboratorním účinkem (inhibice koagulace) a klinickým obrazem tromboembolické nemoci nebyl ještě spolehlivě vyřešen.

Další informace

Jiřina Bartůňková