Diagnózy a syndromyDiagnózy a syndromy neformalizované

Syndrom hyperprolaktinémie

CJAAL

Hyperprolaktinémie má jako nejčastější příčinu adenom hypofýzy, produkující PRL, někdy současně s dalším hormonem, nejčastěji s růstovým hormonem nebo ACTH. Protože PRL je jediným hormonem, který je z hypotalamu převážně inhibován, vede k jeho hypersekreci přerušení dopaminergní inhibice způsobené buď poškozením hypotalamo-hypofyzárního spojení tumorem nebo zánětem, nebo farmakologická blokáda léky. Fyziologicky stoupá PRL při dráždění prsní bradavky a hrudní stěny, v těhotenství a při stresu.

 

Klinické příznaky jsou dány fyziologickým účinkem prolaktinu. Dochází k  poruše menstruačního cyklu u ženy (anovulačním cyklům a sterilitě až amenorhei) a ztrátě libida a potence u muže. Galaktorhea vzniká při hyperprolaktinémii jen tam, kdy byla prsní žláza připravena estrogeny a gestageny. Je proto málo častá u mužů a není nezbytným příznakem ani u žen, zvláště tehdy, když choroba hypofýzy vedla k nízkým hladinám estrogenů. Naopak mírná galaktorhea s pravidelným menstruačním cyklem není u žen, které rodily, výjimečná a jen u poloviny z nich je hladina PRL zvýšená. Při normální prolaktinémii nejsou v těchto případech další vyšetřování a většinou ani terapie nutné.

 

Diagnóza je snazší a časnější u žen, kdy je klíčem galaktorhea a porucha menstruačního cyklu. U mužů a menopausických žen bývá diagnóza pozdější a velké prolaktinomy se často objeví až na základě zrakových poruch nebo hypopituitarismu.

 

Je důležité hladinu PRL stanovit opakovaně, protože pulsní sekrece a stimulace stresem činí jedinou hladinu nespolehlivou. V diferenciální diagnostice zvýšené hladiny prolaktinu nemají prakticky význam stimulační či blokádní testy. Řadu příčin lze odhalit anamnesticky, vždy je vhodné vyloučit primární hypotyreózu. Je-li hladina PRL nad 2 000 mIU/l (100 ng/ml), jde pravděpodobně o prolaktinom a v dalším kroku je indikováno vyšetření hypofýzy pomocí MR.

 

Makroprolaktinemie

Za normálních okolností je prakticky veškerý prolaktin v séru polypeptid o jednom řetězci o molekulové hmotnosti 23 kD. Existují však i větší molekulární formy o hmotnosti 50 a 150 kD, které mají minimální biologickou účinnost. Převažuje-li makroprolaktin (forma s molekulární hmotnosti 150 kD může představovat 85%) hovoříme o makroprolaktinemii. Typické jsou vysoké hladiny PRL v séru při nepřítomnosti klinických příznaků.  Rozpoznání je klinický významné a lze je provést testem s polyetylengykolem (který sráží makroprolaktin ale nikoliv PRL nativní). Hladina v séru se stanovuje před a po vysrážení PEGem.  

 

Terapie hyperprolaktinémii z jakékoliv příčiny lze ovlivnit v naprosté většině případů podáváním dopaminergních agonistů. Chirurgická léčba je indikována při neúspěchu konzervativní terapie zejména tehdy, když dojde k poklesu prolaktinémie na nízkou hodnotu a velikost expanze se nemění, nebo zvětšuje. Definitivně odlišit prolaktinom od jiného tumoru, který vedl ke zvýšení prolaktinu útlakem stopky hypofýzy (pseudoprolaktinomu), je totiž možné jen histologicky.

 

Další informace

Klinická endokrinologie

 

 

Jan Čáp