Odborné textyRepetitorium - klinická genetikaRepetitorium - hematologie

Trombomodulin

EFACW

Abstrakt

Trombomodulin je integrální transmembránový glykoprotein o molekulové hmotnosti 100 kDa. Gen pro jeho syntézu je na 20. chromozomu.

 

Odkazy na jiné relevantní dokumenty, další informace

 

Chemická a fyzikální charakteristika, struktura a povaha analytu

Koncentrace trombomodulinu na membránách endotelií stoupá směrem od centra do periferie. 

 

Role v metabolismu

Základní role trombomodulinu spočívá ve vyvázání trombinu vzniklého během koagulace. Tím je neutralizována prokoagulační aktivita trombinu. Komplex trombin/trombomodulin tedy nemá prokoagulační aktivitu, ale je účinný jako aktivátor dalších procesů. Nejvýznamnějším z nich je inhibitorový systém proteinu C, který po aktivaci zpomalí průběh koagulace. Komplex také aktivuje TAFI (trombinem aktivovaný inhibitor fibrinolýzy) a tak snižuje rychlost fibrinolýzy v úvodu koagulace.

 

Zdroj (syntéza, příjem)

Trombomodulin je syntetizován endoteliemi, je součástí jejich membrány a jeho hladina v plazmě je tedy obrazem stavu endotelu. Zvyšuje se při rozpadu endotelií.

 

Poznámky

Mutace trombomodulinu mohou být příčinou funkčního defektu. Bylo objeveno již několik takových mutací, ale klinický význam vzhledem k malému rozšíření je omezený. Podíl trombofilního vlivu prostřednictvím snížené aktivační schopnosti pro tkáňový aktivátor fibrinolýzy (TAFI) je též možný.

 

Autorské poznámky

Eva Fenclová