Hesla a pojmyHESLAHesla - *

Fenylalanin 4-monooxygenáza

HYAAJ

Fenylalanin 4-monooxygenáza

EC 1.14.16.1

(dříve klasifikován jako 1.14.3.1 nebo 1.99.1.2)

CAS 9029-73-6

 

Systematický název: L-fenylalanin,tetrahydrobiopterin:oxygen oxidoreduktáza (4-hydroxylující)

Synonyma: fenylalanin hydroxyláza, phenylalanine 4-monooxygenase, phenylalanine 4-hydroxylase,  phenylalaninase, PAH

 

Enzym ze skupiny oxidoreduktáz katalyzující reakci

 

L-fenylalanin + tetrahydrobiopterin + O2 « L-tyrozin + dihydrobiopterin + H2O

 

Vyskytuje se v játrech, kofaktorem je železo. Molekulová hmotnost kolem 150000 (ve fetálních játrech 108000 až 165000). Vyskytuje se jako dimér (2 * 54000), možný je rovněž výskyt monoméru a tetraméru.

 

Další informace:

Hyperfenylalaninemie (fenylketonurie) 

Klasifikace enzymů

 

Jiřina Lukášková

recenzoval Jaroslav Racek