Hesla a pojmyHESLAHesla - *

Ornitin aminotransferáza

HYAAW

Ornitin-oxokyselina aminotransferasa (Ornitin aminotransferasa)

EC 2. 6. 1. 13

CAS 9030-42-6

Systematický název: L-ornitin:2-oxo-kyselina aminotransferasa

Synonyma: ornitin-oxo-acid aminotransferasa, ornitin aminotransferasa, ornitin ketoacid aminotransferasa

 

Enzym ze skupiny transferas katalyzující přenos aminoskupiny v reakci:

 

L-ornitin + 2-oxo kyselina « L-glutamát 5-semialdehyd +  L-aminokyselina

 

Vyskytuje se v játrech. Molekulová hmotnost 177000 (tetramér 4 * 33000). Kofaktorem je pyridoxalfosfát. Při poruše vzniká ornitinémie s gyrátovou atrofií choroidálního plexu a degenerací retiny.

 

Další informace

·        Hyperornitinémie I. typu  

·        Ornitin

·        Klasifikace enzymů

 

Jiřina Lukášková

recenzoval Jaroslav Racek