Diagnózy a syndromyDiagnózy a syndromy neformalizované

Seletivní deficit podtříd IgG

JGAAT

Selektivní deficit podtříd IgG - příčinou může být buď defekt v produkci imunoglobulinů jedné/více podtříd nebo defektní protilátková odpověď na specifickou antigenní stimulaci v této podtřídě při normální hladině IgG v této podtřídě. Většina pacientů s deficitem v IgG podtřídách  trpí opakovanými infekcemi dýchacích cest, často rezistentními na obvyklou antibiotickou terapii, někteří však mohou být i asymptomatičtí. Deficit může být buď izolovaný, nebo spojený s jinými selektivními deficity (ve třídě IgA, IgM). O deficitu IgG podtříd hovoříme tehdy, je-li koncentrace nižší než 2 SD příslušného věkového rozmezí. Ve vztahu k pohlaví je od novorozeneckého věku do puberty poměr postižených mužů k ženám 1:3, pak 1:2. V dětství je nejčastější deficit IgG2, v dospělosti IgG1 + IgG3. Se sníženou koncentrací imunoglobulinů v podtřídách je často asociován Gm genotyp.

Deficit v IgG podtřídách indikuje poruchu imunitní odpovědi, v rámci diferenciální diagnostiky se sleduje odpověď na různé antigeny.

Deficit v IgG1 vzhledem k majoritnímu zastoupení na hladině celkového IgG vede v elektroforetickém nálezu k hypogamaglobulinémii, obvykle bývá i snížení v IgG2 a IgG3.  Pokles v IgG1 a IgG3 bývá popisován při CVID.

Deficit v IgG2 bývá častěji společně s deficitem  IgG4  (1/3) nebo IgA (u 1/5 selektivních deficitů IgA). U kombinovaného deficitu podtříd IgG a IgA je zvýšené riziko rozvoje sepse při infekci H. influenzae a Str. pneumoniae.

Při deficitu v IgG3 je tendence k opakovaným respiračním infekcím horních dýchacích cest, průjmům, kombinovaný deficit  IgG1 + IgG3 je často popisován u CHOPN s rozvojem bronchiektázií.

Selektivní deficit v  IgG4 nemá klinický význam, častěji se kombinuje s jinými imunodeficity; lze ho nalézt až u 5-6% zdravých jedinců.

 

 

Další informace

Imunodeficience

 

Jana Granátová