Hesla a pojmyHESLAHesla - *

Myelom mnohočetný: produkce monoklonálního proteinu

JGABD

Produkce monoklonálního proteinu u myelomu - ve většině případů dochází u myelomu k syntéze a produkci kompletní molekuly monoklonálního imunoglobulinu se dvěma těžkými a dvěma lehkými řetězci; zastoupení jednotlivých tříd odpovídá zhruba jejich procentuálnímu zastoupení v krvi zdravých osob: IgG 65-70 %, IgA 20 %, IgD (dosud popsáno několik set případů), IgE (několik desítek), k vzácným nálezům patří myelom s IgM paraproteinem. Rovněž poměr antigenních typů jejich lehkých řetězců (K:L) je přibližně stejný jako u zdravých osob, tj. 2:1, (neplatí to pro myelom IgD, kde zřetelně převažuje IgD-L).

 

Syntéza lehkých a těžkých řetězců imunoglobulinů probíhá za fyziologických okolností v plazmatických, resp. lymfoplazmoidních buňkách zpočátku odděleně: syntéza lehkých řetězců trvá přibližně 60 sekund, syntéza těžkých řetězců asi 150 sekund; oba procesy jsou synchronizovány, takže vznikají proporcionální množství obou řetězců. Při nádorové dediferenciaci plazmatické buňky může proporcionalita jejich syntéz zaniknout a vzniká nadbytečný počet volných lehkých řetězců. Ty jsou vzhledem ke své malé relativní molekulové hmotnosti snadno filtrovány do primární moče a reabsorbovány v proximálním tubulu; po překročení tubulárního resorpčního maxima se v moči objeví jako tzv. Bence-Jonesova bílkovina. Nemocný pak může mít v krvi kompletní monoklonální imunoglobulin současně s volnými lehkými řetězci.

Současný výskyt kompletní molekuly monoklonálních imunoglobulinů a jí odpovídajících volných lehkých řetězců se v průběhu onemocnění může měnit: někdy nacházíme oba již při diagnóze, jindy se lehké řetězce začnou tvořit až v průběhu onemocnění nebo v průběhu cytostatické léčby; naopak v jejím průběhu mohou lehké řetězce z krve i moči vymizet, výjimečně to platí i pro výskyt kompletních monoklonálních imunoglobulinů.

 

 

Další informace

Monoklonální gamapatie

 

Miroslav Engliš

.